Jäta kommentaar 1,232

Kuseelundite haiguste seas on eriline koht neerude amüloidoos. Seda nähtust iseloomustab lahustumatu valgu, amüloidi neerude parenhüüm, mis hävitab elundi toimimist. Arengu alguses ei avaldata sümptomeid ja neerupuudulikkuse tekkimisel leitakse patoloogiat sageli.

Üldteave

Ainevahetushäirete tagajärjel tekib amüloid-elundikkude liigne moodustumine ja akumuleerumine. Selle aine esinemine iseenesest on patoloogia, kuna see puudub tervislikus organismis. Kui kudedes kasvab amüloid kiiresti ja täidab palju ruumi, mille tõttu ained, mille kuded on sunnitud, tekib elundi düstroofia. Seetõttu on seda fenomeni kutsutud amüloiddüstroofiaks. Neerude efektiivsus väheneb ja seejärel peatub, mis toob kaasa nende kadumise. Patoloogiat peetakse haruldaseks ja see võtab 2% neeruhaiguste koguarvust. 100 000 inimese kohta on juhtumeid kaks juhtumit.

Amüloidoos kutsub esile tõsiseid tüsistusi ja on ohtlik haigus inimese tervisele ja üldisele elule. Amüloidi sisaldus veres mõnikord suureneb kaasatud patoloogiate olemasolul: tuberkuloos, süüfilis. Igasuguse kudede põletik aitab kaasa selle moodustamisele. Samal ajal on see võimeline mõjutama maksa ja veresooni. Teadlased õpivad selle aine struktuuri uurima, kuid esinemissagedused pole veel täielikult välja selgitatud.

Vormide liigitamine

Amüloidoosil on mitmeid vorme, mis erinevad patoloogia arengu teguritest:

• Esmane amüloidne düstroofia. Ei ole seotud seotud patoloogiatega. Harv vorm.
• Sekundaarne amüloidne düstroofia. See tekib teiste patoloogiate tagajärjel. Kõige tavalisem vorm.
• Amüloidoos, mis käivitub ekstrarenaalse vere puhastamise teel.
• Kaasasündinud amüloidne düstroofia. Vanematelt lastele edasi anda.
• Seniilne amüloidoos. See esineb üle 80-aastastel inimestel.

Amüloidi struktuuri tunnused jagavad patoloogia mitmeks tüübiks:

• Esmane AL-amüloidoos. Valgu süntees põhjustab geneetilisi kõrvalekaldeid.
• Sekundaarne AA amüloidoos. See viitab põletikuliste protsesside taustal tekkivale vormile, kuna need on optimaalsed tingimused AA-amüloidi moodustamiseks. Kui ravimata, valk koguneb suurtes kogustes, taandub neeru parenhüümides ja põhjustab elundi düstroofiat.
• Pärilik perekondlik ATTR-amüloidoos. Haruldane tüüp, millele on seostatud seniilne vorm ja polüneuropaatia, on närvisüsteemi patoloogia, mis on geenitasemel edastatud.

Neeru-amüloidoosi põhjused

Tavaliselt on amüloidoosi tekke tõenäosus üle 50-aastastel meestel, tuberkuloosi põdevatel inimestel, liigeste põletikulistes protsessides ning hemodialüüsi (vere ekstrarenaalne puhastamine) või luuüdi kasvaja korralisest kasutamisest.

Selle harulda patoloogia kujunemise põhjuseid uuritakse endiselt, kuid on teada mitmeid tegureid, mis mõjutavad amüloidoosi esinemist. On kindlaks tehtud, et nakkuse põhjustatud krooniline põletikuline protsess on selle haiguse katalüsaator. Nende hulka kuuluvad tuberkuloos, osteomüeliit ja muud liigesepõletikud, süüfilis, malaaria, müeloom (luuüdi kasvaja) ja pahaloomulised kasvajad lümfikoes.

Amüloidoosi esinemist seletatakse valkude metabolismi patoloogiaga rakulisel tasemel, millega kaasneb valgu koguse ja kvaliteedi rikkumine plasmas (vedelas osas). Kliiniliste katsete käigus leiti, et amüloidoosil on autoimmuunne olemus, see tähendab, et immuunsüsteem "teeb ​​viga" pikaajalise põletiku taustal ja valgusüntees on moonutatud. Selle tulemusel omandab valk antigeeni (aine, millel on märke välisteavet) märke ja antikehi hakatakse tootma selle vastu võitlemiseks. Antigeenide ja antikehade seos moodustab kudedes amüloidse aine.

Pathogenesis

Selle haiguse alguse ja arengu mehhanismi selgitamiseks on olemas mitmeid teaduslikke teooriaid:

1. Valgu metabolismi düstroofia teooria (düsproteinoos). Neerude amüloidoos tekib veres valgufraktsioonide suhete katkejõu tulemusena. Sellele rikkumisele kaasneb amüloidseente moodustuvate patoloogiliste valkude akumuleerumine kudedesse.
2. Vastavalt kohaliku rakulise geneeziumi teooriale ilmneb amüloidoos, kui retikuloendoteliaalne süsteem (kogu keha hajutatud rakud, mis on seotud ainevahetusega) ei vasta valgusünteesi funktsioonile.
3. Immuunsuse teooria. Peamise haiguse taustal koguneb toksiinid ja laguproduktid, mida immuunsüsteem võtab autoantigeenide (võõrkehad) jaoks. Autoantigeeni peetakse ka autoantikehaks - aineks, mis suudab interakteeruda autoantigeenidega. Nende ainete koostoime tulemusena tekib amüloid ja ta seisab seal, kus on kogunenud enamus antikehi.
4. On olemas teooria, mis viitab mutatsiooni tulemusel patogeense valgu esinemisele. Usutakse, et amüloid on organismis amüloidoblastide - retikuloendoteliaalrakkude kloon (võime võõraste osakeste hõivamiseks ja assimileerimiseks).

Mõned hüpofüüsi hormoonid aitavad kaasa amüloidi moodustumisele.

Peamised sümptomid

Amüloidi neerude parenhüümi ladestumist raskendab elundi kahjustus, funktsionaalne ebaõnnestumine. Neerude amüloidoosi sümptomid, olenemata vormist, on kombineeritud neeruhaiguse standardsete sümptomitega (valu, urineerimishäired, joobed jne). Sageli ei ole patoloogiliste nähtuste ilmnemine kuni neerupuudulikkuse ägeda faasi tekkimiseni.

Põhiliseks neerutalitluse tekkeks on alla 40-aastased inimesed, nad arenevad kiiresti ja sageli surmaga lõppevad. Sekundaarne tüüp on diagnoositud inimestele, kes on vanuses umbes 60 aastat ja millega kaasneb haiguste sümptomid, mis põhjustasid amüloidoosi. Neerude amüloidoos on astmeid, kirjeldades haiguse sümptomeid vastavalt selle arengutasemele.

Prekliiniline (latentse) staadium

Amüloidi akumuleerumine ei ole kriitiline, neerude funktsionaalsed häired ei ole täheldatud. Patoloogia sümptomid langevad kokku patoloogiate sümptomitega, mis viisid lahustumatu valgu akumuleerumiseni. Need hõlmavad tuberkuloosi kopsude funktsionaalseid häireid, osteomüeliidi või artriidi luukoe kahjustusi jne. Kõrvalekaldeid ei ole võimalik diagnoosida riistvara uurimisega (MRI, röntgenkiirgus). Lava kestus ei ületa 5 aastat.

Protiunismivastase (albumiinuria) staadiumi märgid

Amüloidi akumuleerumine neerufunktsiooni parenüühimas jõuab tasemele, mille juures selle läbilaskvus suureneb, ja veri valk satub uriini. See tuvastatakse uriini laboratoorsel analüüsil planeeritud arstlikel läbivaatustel. Valgu sisaldus uriinis suureneb järk-järgult, sest neerukahjustuse protsessi ei saa ümber pöörata, seisund järk-järgult halveneb. Lavastuse periood on umbes 10-15 aastat.

Nefrootilise (ödukoosse) faasi kliiniline pilt

On väljendunud sümptomeid. Veres vähendatakse proteiinisisaldust selle aktiivse eliminatsiooni tõttu uriiniga. On terav kaalu langus, patsient kaebab väsimust, iiveldust, janu. Aegumine halveneb. Vererõhu langus koos terava muutusega kehaasendis horisontaalselt vertikaalselt põhjustab sünkoopiat. Intestinaalsetes kudedes kogunenud amüloid mõjutab närvilõpmeid, mis põhjustavad kõhulahtisust. Turse ilmub ja läheb edasi. Vahetult näivad jalad ja nägu paisuda, seejärel tekib õhupuudus, kuna vedelik kogutakse kopsudesse. Samuti esineb pleura, perikardi (perikardi) vedeliku kogunemine. Urinatsiooni rikkumine kuni täielikku puudumist. Amüloidi akumuleerumine suurendab maksa, põrna, lümfisõlme.

Amüloidoosi ureemilise (asotermilise, terminaalse) staadiumi sümptomid

Lõppetapp. Neerude amüloid ei luba elunditel funktsioneerida, neid modifitseeritakse. Neerupuudulikkus on tuvastatud. Täheldatud tugev turse, mürgistus, palavik, urineerimise puudumine. HELL langetas, pulss on nõrk. Soovitatav on hemodialüüs (riistvara vere puhastamine). Kahjuks ei vabasta see keha amüloidist täielikult. Surma tõenäosus on suur, kuna see mõjutab ka mitmeid olulisi elundeid.

Diagnostilised meetodid

Neeru-amüloidoosi diagnoosimine hõlmab mitmeid katseid:

• Täielik vereanalüüs näitab ESRi kasvu haiguse varajastes staadiumides. Punaste vereliblede arvu vähendamine näitab puudust. Kui trombotsüütide tase on kõrgem - patoloogia puudutab põrnat.
• Vere biokeemiline analüüs. Nefrootilist faasi iseloomustab valgu taseme langus ja kolesterooli kasv. Elektroforeesi abil sekreteeritakse patogeenne valk. Elukestvaks diagnoosimiseks kasutades jämesoole või suu limaskesta abil saadud mikrotrakti.
• Uriini analüüs Juba proteiiniuriajärgsel etapil tuvastatakse valgu suurenenud sisaldus. Immunoelektroforees võimaldab Bans-Jonesi valku eraldada, mille olemasolu näitab AL-amüloidoosi.
• Biopsia. Soovitatav tara soolestiku, maksa, neerude kudede analüüsiks. Luuüdi uuritakse AL-amüloidoos kahtluse korral.
• Macrodrug See viiakse läbi avamisel. Neer on vahajas või rasvane, tihedus suurenenud. Lõikus roosa-hall. Äsjapikkus neerukude ja medulaarse koore vahel.

Mida võib ultraheli näha?

Ultraheli uurimine näitab kõigi siseorganite seisundit, määrab nende suuruse ja struktuuri, nende toimimise rikkumised. See teave on vajalik patoloogia astme kindlaksmääramiseks. Ultraheli ilmneb:

• Neerude suurus ja tihedus (asoteemiline staadium viib keha vähenemise).
• Neoplasmide esinemine neerudes. Tsüstid võivad põhjustada amüloidoosi.
• Maksa ja põrna suurus ja struktuur, vereringehäired nendel elunditel.
• Osaliselt müokardi atroofia.
• Amüloidi sete suurte arterite seintel (aordi).
• Vaba vedelik mitmesugustes kehaosades (pleura ja perikardi sees).

Vahel südamehaigust diagnoositakse varem. Amüloidi sete müokardis (südamelihases) põhjustab südamepuudulikkust. Südame lihased on märgatavalt tõusnud, ventiilid on häiritud. Keha toimimine on häiritud, on vere stagnatsioon On mitmeid südamehaigusi, mis võivad viia surma, vererõhk on pidevalt madal.

Amüloidoosravi

Neeru-amüloidoosi ravi hõlmab toitumishäireid, on ette nähtud dieet. 1,5-2 aasta jooksul peate iga päev sööma 80-120 mg toores maksa. Toidust sisaldavad valke ja soola sisaldavad tooted, et kõrvaldada või minimeerida nende kasutamist, eriti diagnoositud puudulikkuse korral. Suurem osa toidus peaks olema süsivesikud. Samal ajal on organismil oluline saada vitamiine, eriti C-vitamiini ja kaaliumi sooli.

Ainevahetuse taastamiseks, amüloidoosi ravis immuunsuse parandamiseks parandatakse siseorganeid ja määratakse ravimeid nagu "Delagil", "Rezokhin", "Hingamini". Allergia sümptomite leevendamiseks on soovitatav Suprastin, difenhüdramiin, pipolfeen. Haiguse sümptomid kõrvaldatakse diureetikumide, ravimi rõhu vähendamise, plasma transfusioonide jms abil. Viimase etapi puhul on vaja süstemaatiliselt läbi viia vere puhastusseadmeid, vajalik on neerutransplantatsioon. Haiguse ravi on võimalik ainult arsti järelevalve all ja hilisemates staadiumides.

Prognoos ja ennetamine

Amüloidoos on pidevalt progresseeruv patoloogia. Sellise diagnoosi oodatav eluiga sõltub kõigi siseorganite seisundist, mis võivad samaaegselt kannatada (süda, maks). AL-amüloidoosiga patsiendid ei ela kauem kui 13 kuud. Hoolimata asjaolust, et seda tüüpi patoloogiat iseloomustab neerupuudulikkuse, südamepuudulikkuse ja vere infektsioonide esinemine, surutakse.

AA-amüloidoosil on soodsamad prognoosid. Otsustavaks teguriks on haigus, mis põhjustas selle patoloogia. Eduka ravi korral väheneb esmalt amüloidoos (areng aeglustub). Sellisel juhul on oodatav eluiga 3-5 aastat. Et vältida patoloogia arengut, tuleb viivitamatult ravida põletikulisi protsesse organismis, perioodiliselt läbima ultraheliuuring, et jälgida siseorganite seisundit. Amüloidoosi varajane diagnoosimine aitab kaasa efektiivsele ravile.

Neeru amüloidoos, mis see on

Neerude amüloidoos on patoloogiline seisund, mis on seotud teatud ühendite akumuleerumisega neerukoes või väljaspool selle rakke.

Selline funktsionaalne kogumine seotud organi töös saadakse tavaliselt süsteemse haiguse tagajärjel, mida nimetatakse ka amüloidoosiks.

Patoloogia areng toimub proteiini ja süsivesikute ühendite metaboolsete protsesside häirete taustal.

Neerukahjustus on üks sellega seotud märke, seega kaasneb amüloidoos turse ja nefropaatia, sageli neerupuudulikkus, krooniline ebaõnnestumine elujõulisuse tagamiseks vajalike üksikute elementide säilitamisel.

Neerupõhine amüloidoos võib ilmneda erineva raskusastmega, kohandada seda dieedi ja ravimi abil või nõuda kirurgilist sekkumist.

Probleemi olemus ja selle esinemise üldised viisid

Neerude amüloidoosi nimetused, mida tavaliselt nimetatakse sünonüümideks (neerude amüloidnefroos või neerude amüloidne düstroofia, ei arvestata), on täiesti identsed mõisted, sest need tähistavad patoloogia arengutappe või vorme.

See rikkumine n viitab ühiste tingimuste arvule. Erinevuse üldiste kriteeriumide kohaselt nimetatakse seda tesauruseks või akumuleerumishaiguseks. Selliste haiguste iseloomulik tunnus on üksikute ainete rakkude liigne kontsentratsioon loodusliku sünteesi või ainevahetuse rikkumise tagajärjel.

Akumulatsiooni haigused (või kumulatiivne retikuloos) võivad viia üksikute ainete rakkude füsioloogilise sisalduse normide ületamisele.

Erinevate tüüpide retikuloos (ja seal on üsna vähe) võib erinevate süsteemide etioloogiate tõttu tekkida süsteemi rike, mis on jagatud omandatud (arenev organismi patoloogiliste protsesside tulemusena) või kaasasündinud (ülekanne inimestele koos häiretega geenikahelas).

Haiguse nimetus moodustub ainest, mille rakkude ülejääk ja selle dislokatsioon:

• süsivesikute ülejääk põhjustab glükogeensust ja mukopolüsahhariidosi;
• ülemäärane puriin põhjustab podagra;
• mineraalide ainevahetuse toodete mitmekesisus põhjustab hemochromatososis või hepatotserebraalse düstroofia;
• pärilikud ensümipathiad põhjustavad fermentopaatiat;
• akumuleeritud lipiidid - kõige sagedasem leukodüstroofia põhjustaja, Gaucher 'tõbi, Niemann-Pick;
• amüloidoos tekib koos valkude akumuleerumisega jne

Neerude amüloidoos on äärmiselt haruldane haigus, mille esinemissagedus on palju väiksem kui teistes, sagedamini akumuleeruvate haiguste puhul.

Valgu aluste ladestumine neerukudedesse on kohaliku amüloidoosi näide, mille puhul häire laieneb ainult seotud organi segmentidele.

Diagnoositud lokaalse haiguse ilmnemine ei tähenda, et selline vorm ei kuulu süsteemse häire hulka ning kui neerude amüloidoosi diagnoos avastatakse, ei mõjuta see organ ka teisi organeid.

Kohalik vorm võib mõjutada südant ja nahka, keelt ja bronhide. Kui neeru-amüloidoos mõjutab ainult ühendatud elundi, kui see on lokaalne või mõni muu kehaosa, kui see on osa süsteemsest haigusest.

See on polüeetoloogiline haigus, mille põhjuseid on mõnikord üsna raske välja selgitada.

Haiguse vormid ja nende eristamine

Erinevatel põhjustel võib neerudes amüloidide sadestumist täheldada ja erinevatel põhjustel olla organismis.

Selle haiguse esinemine eristub nende tunnustega. Patoloogia võib avalduda kehas kujul, mis eristatakse radu ja vanuse tunnuseid.

• neeru amüloidoos, mis avaldub päriliku geeni osa (geneetiline või kaasasündinud amüloidoos) muutmise tulemusena ja see võib olla eraldi liik (perekondlik, neuropaatiline, ilmneb vahelduvatesse haigustesse);
• primaarset neeru amüloidoosi võib pidada idiopaatiliseks, kui mitte sagedase esinemise tõttu paljudes teistes ning amüloidprekursorite olemasolu looduslikes immunoglobuliiniühendites;
• sekundaarne amüloidoos, mis tuleneb raskete haiguste (tuberkuloos, osteomüeliit, hingamisteede kahjustused või mitmesuguste etioloogiate põletikulised protsessid püsivalt) organismis esineva valkude ainevahetuse kroonilise patoloogia tõttu;
• seniilne amüloidoos esineb pärast 80-aastast, tavaliselt kaasneb sellega südame- ja pankrease patoloogiad, aju aktiivsuse häired, mis on seotud vanusega seotud pöördumatute muutustega;
• Neeru idiopaatiline amüloidoos ei ole haiguse eraldi vorm, vaid viide sellele, et ülaltoodud avastatud patoloogia ei võimalda usaldusväärselt tõestada esinemissagedust.

Neerukahjustuste etioloogilist klassifikatsiooni koos olemasolevate valkude baaside kogunemisega peetakse puudulikuks. Paljude teadlaste arvates ei võimalda provokatiivse teguri usaldusväärsus tuvastada, et selline eristamine ei ole piisavalt objektiivne.

Lisaks võib igas rühmas esineda mitmesuguseid rikkumiste vorme, mis sai aluseks teistele eristustele. Mõningates allikates eristavad nad eraldi kategoorias hemodialüüsi seotud amüloidoosi, kuid enamik teadlasi ei näe sellise ühiku põhjuseid.

Näriliste amüloidoosiga seonduvate seisundite õige ravi määramiseks on vaja kõiki subkliinilise pildi komponente ja kõiki objektiivseid teadmisi sellest.

Amüloidoos kui metaboolsete häirete vorm

Negatiivse protsessi areng, olgu see siis esmane amüloidoos või süsteemne, algab hetkest, mil negatiivsete tegurite pidev tarbimine toimub.

Nad põhjustavad kroonilist ja kinnistunud ebaõnnestumist. Tulemuseks on amüloidide moodustumine.

Valgud ja polüsahhariidid on ühendatud atüüpilise kompleksiga, mis ilmneb veres olevate glükoproteiinide reaktsioonina.

Üldiselt seisneb probleem proteiini-polüsahhariidühendite ladestamises erinevates kudedes, mis aja jooksul hakkavad looduslikele struktuuridele olulisi ebamugavusi tekitama.

See viib amüloidoosi arenguni. Selline ülemääraste ühendite kogunemine aja jooksul põhjustab tervete kudede degeneratsiooni ja nende asendamist teiste rakkudega ja kompleksidega.

Pärilik amüloidoos on sama protsess, juba ekslik informatsioon geeni osa sisestatud struktuuri kohta on juba hävitav mehhanism.

Mis põhjustas esialgse läbikukkumise - jääb empiiriliste arusaamade tasemele. Neerude amüloidoos tekib sagedamini kui teist tüüpi sellised muutused elundites, kuigi südame lihase, maksa ja põrna, mao ja soolte amüloidoos on tavaline kahjustus.

Mitmete elundite katkestamisel tekib süsteemne amüloidoos, mis sageli tundub olevat täiesti idiopaatiline, millel pole väliseid või sisemisi eeltingimusi.

Valge-polüsahhariidikompleksi nimi, mis on sõna otseses mõttes ladina keeles tõlgitud, on sarnane tärklisega, sest see on ka värvitud iseloomulike sinakasroheliste värvidega.

On olemas mitut tüüpi amüloidide moodustumist, mis on ka ravitaktika määramiseks diferentseeriv märk.

See eristamine aitab struktuurilisel struktuuril määrata kindlaks haiguse ligikaudse põhjuse.

• Neerude ATTR - neeru amüloidoos - haruldane patoloogiline tüüp, mis on iseloomulik seniilsele süsteemsele vormile ja polüneuropaatiale (geenitasemes määratud kahjustus närvisüsteemile, parasvöötmes, sugulane on tavaline);
• AA amüloidoos on tavaline struktuur tüüp, mis esineb sagedamini kui teised, mis tekivad maksa valgu kroonilise põletiku taustal, mis aja jooksul põhjustab neerukahjustusi;
• AL amüloidoos on seisund, kus lahustumatu valk sünteesitakse juba algselt kehas esinevate pärilike anomaaliate tõttu;
• Amüloidi düstroofia on AA-düstroofia loomulik tulemus, mis ilmneb pärast maksa sünteesimist valguse tõttu pideva täiendamise kaudu, tekitab hüperkontsentratsiooni ja hakkab aktiivselt elama ühes või mitmes elundis.

Esialgu patsiendi peaaegu tähelepanuta jäetud haigused näitavad kiiret arengut alustades ebameeldivaid sümptomeid.

Igal juhul on riskitegur pealetungiv 40, esmane ja 60 teisejärguline, kuigi see on ainult esinenud juhtumite sagedus. mitte üldine muster.

Haiguse sümptomeid on harva näha spetsiaalse laboratoorse diagnostika korral, sest kõik valulikud aistingud arenevad peamiselt mõjutatud organi patoloogilise aktiivsuse taustal.

Parenud organi katkestamine - see on intensiivne neerupuudulikkus, mis peaaegu täielikult häirib neerude normaalset toimet.

Haiguse etapp

Kliinilist on kõige paremini kirjeldanud teadlased sekundaarse amüloidoosiga (AA). Isegi suhteline sagedus (võrreldes teiste kirjeldatud päriliku etioloogiaga) on mõnikord võimatu korrelatsioonis ühe, selgelt piiratud patoloogilise protsessiga.

Arvatakse, et selle haiguse vorm võib osteomüeliidi ja tuberkuloosi taustal võrdselt hästi esineda, esineb pidevalt pankreas põletikku, reumatoidartriiti. Hodgkini tõbi või muud kroonilised haigused.

Haiguse sümptomid, nende intensiivsus ja raskus sõltub haiguse staadiumist, mis AA kujul esineb järgmises järjekorras:

• prekliiniline, peaaegu isoleerimata ja diagnoosimata, kasutades tavalisi esmaseid protseduure (neerude ultraheliuuringus), mille kestus on kuni viis aastat;
• proteinuuria, mis tuvastatakse valgu olemasolul standardsetes vereanalüüsides, pidevalt kasvab, kuid ei anna muid iseloomulikke sümptomeid kümme aastat või rohkem;
• nefrootiline näitab selgelt patoloogia esinemist neuropatoloogia (või muude sarnaste sümptomitega haiguste) sarnaste sümptomitega - püsiva janu ja turse kuni eksudaadi akumuleerumiseni ja vererõhu languseni;
• ureemiline võib lühikese aja jooksul lõppeda surmaga, sest isegi uusimad meetodid ei saa täielikult välja anda patoloogilise valgu koguneda organismist.

Viimaseid kahte staadiumi iseloomustab patsiendi järsk halvenemine. Haigus, mille sümptomid ureemiliste perioodil võib täielik isutus, kontrollimatu oksendamine, ei toonud nähtavale leevendust, peaaegu täielik puudumine kuseteede funktsiooni areneb kiiresti.

See on ohtlik seisund nõrga impulsi ja madala rõhuga, ja juba. tavaliselt teiste elundite kahjustusega.

Sarnase kliinilise pildi korral võivad tekkida ka muud vormid, kuid need on väga haruldased. Näiteks perekondlikku Vahemere palavikku nimetatakse peamiselt armeenlaste, juutide ja araablaste seas, mida selgitab tihedalt seotud abielud ja territoriaalne-geneetiline kogukond.

Mackl-Walesi sündroom esineb inglise keeles, kusjuures see tekitab kurtus ja urtikaaria. Erinevalt perekondlikust palavikust, kus mõlemal vanemal on geneetiline rike, primaarse haiguse Briti vormi arendamiseks, piisab geeni defekti esinemisest ühes.

Patoloogia ja diagnoosi sümptomid

Praktikas puuduvad sümptomid näitavad harva haiguse esinemist prekliinilises staadiumis, mida ei tuvastata üldise vereanalüüsi või ultraheli abil.

Sekundaarse vormi arendamise esimesed viis aastat ei pruugi inimene isegi kahtlustada, et ta on juba kriitilise riigi lävel.

Valk ei ole ka silma erilise ilming märke, välja arvatud valgu esinemist vereanalüüsi, kuid enamikul juhtudel on võimalik omistada olemasolu varem olemasoleva haiguse või muu kerge neerupuudulikkusega patoloogia.

Immuunsus nefrootiline viib iseloomulike sümptomite avaldumist: neerud (kui amüloidoosis esineb paaris elundid), või keerukamate kliiniline pilt kui on süsteemne ebaõnnestumist.

Mõnikord nimetatakse seda staadiumi amüloid-lipiidne nefroos või ödeem. Seda iseloomustab:

• parenhüümi täielik asendamine rasvkoega;
• mikro- ja brutohematuria esinemine, kus vere uriinis muutub palja silmale hirmutavaks ja nähtavaks;
• diureetikumide toime tursele on nõrk, seega on nad pidevalt olemas;
• uriini väljavool võib olla püsiv ja rikkalik või puudub täielikult;
• nõrkus, väsimus, kahheksia ja vastumeelsus toiduga, näidata seisundi tõsidust;
• on hüpoglükeemia või hüpertensioon;
• uriinianalüüs näitab mitte ainult vere olemasolu, vaid ka valgu ja leukotsütoosi suurt kontsentratsiooni.

Selles etapis parenhüümi muutuste ja sekretaatide analüüside diagnoosimiseks.

Ülejäänud uuringud viiakse läbi, et tuvastada kahjustuse ulatus ja haiguse diferentseerumine teistest patoloogiatest, millel on sarnased sümptomid.

Sekundaarne amüloidoos, mis esineb teiste süsteemsete patoloogiate taustal, võib kergesti eeldada, kui patsiendil on reumatoidartriit, mis moodustab peaaegu kolmandiku kõigist kirjeldatud juhtumitest.

Kiiresti arenev ureemiline staadium erineb nefrootilisest ainest isegi välismärgistest.

Kui turse võib kesta kauem kui 5 aastat, siis kortsus ja säärine kude, mis ei täida otsese neerupealise funktsiooni, põhjustab kiiresti kroonilise neerupuudulikkuse tekkimist.

Toksiinide kõrge toksilisuse tekitatud toksiline intonatsioon, turse, iiveldus ja oksendamine - ainult sümptomaatilised ilmingud, kuid mitte peamine surmapõhjus. Selle tulemusena tekib veenitromboos või asoteemiline ureemia.

Patsiendil on seedetrakti häired ja soolte liikumine, teiste elutähtsate elundite aktiivsuse häired, silmade ümbrused.

Sellega kaasneb tõsine kliiniline pilt või teatud tüüpi iseloomulikud ilmingud (kuulmise kaotus, naha tundlikkuse kadu, seniilne dementsus jne).

Diagnoos viiakse läbi neeru punktsioonist ja võetud koeproovide värvimisest. Kuid enamikul juhtudel ei ole see eriti vajalik mõõtmine, aga ka radiotoopiline stsintigraafia, mida kasutatakse kahjustuse arengu määra kindlaksmääramiseks.

Neerukahjustuse ravi

Terapeutiline taktika patoloogilise valgu taseme vähendamiseks. Sekundaarse kahjustuse korral saab seda saavutada, ravides selle intensiivset moodustumist põhjustavat patoloogiat.

Kuid isegi praeguse meditsiinilise arengu taseme korral on raske tuberkuloosi ja süüfilise, reumatoidartriidi või osteomüeliidi peatada.

Varasematel etappidel võivad teatud ravimid aeglustada haiguse progresseerumist. Need on välja töötatud erinevate toimimispõhimõtete kohaselt, seostu juba moodustunud kompleksidega või inhibeerivad nende sünteesi kaasatud ensüüme.

Viimasel etapil on need juba ebaefektiivsed, kuna patoloogiline akumulatsioon on juba jõudnud ohtlikesse kontsentratsioonidesse.

AA amüloidoos töödeldakse kolhitsiin alkaloid, mida saab mitte ainult progresseerumist peatada algusjärgus, vaid ka juba pikka aega, korrapäraste vastuvõtt, säilitada elujõulisus organismi.

Kuid see on võimeline AL-amüloidoosi vastu ja sellel on tohutuid kõrvaltoimeid, alates kiilastumisest kuni seedetrakti häired.

Hiljuti on välja töötatud teisi ravimeid, on kaasatud suhteliselt uus ravimeetod patsiendi enda tüvirakkudega.

Neeru amüloidoos on ohtlik haigus, mis areneb pärilike geneetiliste häirete taustal või tõsiste tagajärgedena muudest kehas leiduvatest kroonilistest patoloogiatest.

Kaasaegse meditsiini varases staadiumis võib selle areng aeglustada. Peamine on diagnoosida see õigeaegselt, õigeaegselt paludes abi.

Neeru amüloidoos

Neerude amüloidoos on haruldane haigus. Neil on ainult üks inimene 50-60 tuhandel. Madal levimus ja kliiniline pilt, mis suures osas langevad kokku glomerulonefriidi või kroonilise püelonefriidi ilmingutega, ei luba mõnel juhul aega õige diagnoosi saamiseks. Kõige sagedamini esialgsetes etappides avastatakse see juhuslikult, kui kroonilise haiguse all kannatav isik pöördub eksami sooritamiseks spetsialisti poole, sealhulgas uurib seda kuseteede süsteemi.

On palju põhjuseid, mis võivad põhjustada amüloidoosi. Mida see arendab, kuidas see avaldub, kuidas see on ohtlik ja kas seda saab täielikult ravida, unustades haiguse igaveseks?

Mis on amüloid?

Amüloidoosi või amüloidi düstroofia rühmale niinimetatud ladestumishaigused või tezaurismozov - ainevahetushäired kus koguneda kehakudesid erinevate ainevahetusproduktide. Sellisel juhul on see amüloid: proteiini-polüsahhariidide kompleks, mis tekkis autoimmuunreaktsiooni käigus ebanormaalsete plasmavalkude - glükoproteiinide - tekkeks. Siseorganidesse paigutades asendab amüloid järk-järgult tervet kude, mis viib mõjutatud organi düsfunktsioonile ja aja jooksul - kuni surma.

Nimega "amüloid" tõlgitakse ladina keeles kui "tärklist sarnane". See on tingitud aine omadustest, mis on seotud joodiga, värvides sinakasrohelise värvusega.

Neerude suurima sagedusega saab haiguse sihtmärk. Teisel kohal on maks, siis - põrn, südamelihased, mao ja sooled. Sageli on kahjustus süsteemne ja amüloid koguneb korraga mitmesse organisse.

Amüloidoosi tüübid

Juba pikka aega oli neeru amüloidoos segatud teiste kuseteede haigustega. 1842. aastal kirjeldas teda Austria patoloog Karl von Rokitansky iseseisva haigusena. Sel ajal ei leitud ravimit koe degeneratsiooni põhjuste väljaselgitamiseks piisavalt, kuid nüüd teavad arstid paljudest teguritest, mis põhjustavad amüloidoosi arengut.

Ameloidide sade neerukoes

Kaasaegsed spetsialistid eristavad viit haiguse vormi:

• Esmane või idiopaatiline amüloidoos esineb äkki ja ilma selge põhjuseta. Üks osa idiopaatilise amüloidoosi juhtudest on päriliku amüloiddüstroofia juhuslik manifestatsioon, mis areneb de novo geneetilise lagunemise tõttu.
• Kohalik tuumori amüloidoos tekib ka esmapilgul ilma põhjuseta. Sellega akumuleerib amüloid endokriinsüsteemi näärmeid, moodustades tihedaid sõlme.
• Pärilik amüloidoos, tuntud ka kui perekondlik - fibrillaarsete valkude moodustamisel tekkinud geneetiline defekt, on päritud. Sellel on nii domineerivad kui ka retsessiivsed vormid, mida iseloomustavad manifestatsioonide raskusaste, esimeste sümptomite esinemise vanus ja amüloidi koostis.
• Seniilne amüloidoos - valkude metabolismi vanusega seotud häirete tagajärg on 80% 80-aastastel inimestel.
• Sekundaarne või omandatud amüloidoos kaasneb paljude haigustega, alates erütematoosluupusest kuni hulgimüeloomiga.

Esimesi nelja vormi peetakse iseseisvateks nomaalseteks üksusteks, omandatud amüloidoos kui haiguse tüsistus. Pärilik amüloidoos mõjutab neerud 30... 40% kõigist juhtudest, idiopaatiline - ligikaudu 80%. Seniilsetel ja dialüüsi amüloidoosidel ei ole urineerimissüsteemi kahjustused tüüpilised.

Sõltuvalt sellest, millist elundeid mõjutatud haiguse amüloidoosist jagatud nefropatichesky neerudele, gepatopatichesky kui amüloidi ladestub maksas, kardiopatichesky - mõjutab südant ja ENTEROPAATILISED, pankrease ja neuropaatilise. Üldise amüloidoosiga leidub mitmeid siseorganite kahjustusi.

Autoimmuunreaktsiooni ajal moodustub umbes 20 proteiini-polüsahhariidi kompleksi. Aastal meditsiiniliseks diagnoosimiseks patsiendi raamat on kirjutatud tähtede kombinatsioon, mis näitab jaotumist kahjustuste ja keeruline: esimene täht "A" tähistab tegelikku olukorda, millele järgneb nimetus tüüpi kiuline valk, samuti spetsiifilisi valke leidub teatud juhtudel.

Kõige ohtlikum neerud olemas kahte tüüpi haiguse: provotseeritud hulgimüeloom või tekkisid esmase AL-amüloidoosis - sel juhul amüloid hõlmab valguse immunoglobuliiniahelad ja AA-amüloidoosis mille puhul see on moodustatud vadakuvalgu SAA vere vabanenud maksa kroonilises põletikulises protsessis.

Mis põhjustab neeru amüloidoosi?

Sekundaarne amüloidoos areneb paljude haiguste komplikatsioonina. Spetsialistid kuuluvad sellesse loendisse:

• Autoimmuunhaigused - Crohni tõbi, erütematoosluupus, reumatoidsed ja psoriaatilised artriidid, anküloseeriv spondüliit, haavandiline koliit;
• Pahaloomulised kasvajad - hulgimüeloom, lümfogranulomatoos, Waldenstromi makroglobulineemia, sarkoom, neeru ja kopsu parenhüümi kasvajad;
• Kroonilised nakkushaigused - tuberkuloos, malaaria, lepras (leepra), süüfilis;
• Põletikku destruktiivsed protsessid - need hõlmavad pleura empaee, bronhekahasid, erinevate päritolu osteomüeliiti.

Crohni tõve soonesisendite praod on autoimmuunsed.

Lisaks neile võib hemodialüüsi abil esile kutsuda amüloiddüstroofia: antud juhul koguneb 2-mikroglobuliini valk veres, tervetel inimestel, kes eritub uriiniga. Dialüüsi amüloidoos on lühendatult Ap.₂M.

Neeruhaigused on ebatavaline enamus pärilik variatsioonid haiguse ja esineb peamiselt perekondliku Vahemere palavik, levinud armeenlased, Sephardic juudid ja araablased, ja väga harva teiste etniliste rühmade, samuti levinud UK elanikud sündroom Muckle'i Wells, kes on lisatud külma urtikaaria ja progresseeruv kuulmiskaotus.

Perekondlikus Vahemere palavikus on autosomaalne retsessiivne pärilik režiim ja see võib areneda ainult siis, kui mõlemast vanemast edasi lükatakse kahjustatud geeni kaks koopiat. Mackle-Walesi sündroom on autosomaalne domineeriv ja üks vanematest piisab haige lapse sünnist.

Haiguse patogenees

Amüloidi sünteesi ja akumuleerumise mehhanismi osas puudub üksmeel. Lisaks kõige tavalisem ja hästi põhjendatud klonaalsest või mutatsioon teoreetilisest mis selgitab seda protsessi esinemisele defektsete keharakud, niinimetatud amiloidoblastov hävitamise immuunrakud, kellele on antud patoloogiliste valke, on mitmeid teooriaid päritolu kohta amüloidi.

Kohalike rakuteooria põhjal võib järeldada, et aine allikaks on retikuloendoteliaalse süsteemi toimimine, γ-globuliini hüpersekretsioon ja a-globuliini fraktsiooni akumuleerumine. Düsproteinoosi teooria selgitab amüloidide akumulatsiooni defektsete valkude ülekandmisel rakkudevahelisse ruumi ja vere seerumitesse. Immunoloogiline teooria kinnitab, et amüloid on tervete rakkude autoimmuunse hävitamise tulemus.

On olemas võimalus, et erinevate tüüpi amüloidooside korral võivad kõik teoreetilised andmed olla õiged.

Haiguse etapid ja sümptomid

Kliiniline pilt sõltub suuresti amüloidoosi põhjustest. Esmase amüloidi düstroofia korral on neerukahjustusel kõige sagedamini aeg minna kaugele ja viia nende rasketeks kahjustusteks: patsient sureb südamepuudulikkuse või muudest põhjustest enne CRF-i arenemist.

Sekundaarne ja pärilik amüloidoos progresseerub palju aeglasemalt. Eksperdid määratlevad haiguse arengus neli peamist etappi, millest igaüks on iseloomulik teatud märkega.

1. Prekliinilisel või latentilisel etapil ei kaasne tõsiseid neeruhaigusi, hoolimata asjaolust, et biopsiaga on juba võimalik avastada amüloidide kogunemine. Neeru püramiidides moodustuvad sklerotilised fookused, täheldatakse kudede turset. Alguses omandatud amüloidoosis patsiendi Veel häiriv sümptomeid põhihaiguse: valu selg anküloseeriva spondüliidi, köha, higistamine ja kurnatuse tuberkuloosinakkused, seedimist langust ja soolte verejooks haavandiline koliit. Uriini analüüs näitab valgu vähest ülehindamist, gammaglobuliinide sisaldus veres tõuseb, ESR suureneb ka ja selle indikaatori muutus ei ole seotud esialgse haiguse ägenemisega. Keskmiselt kestab see haiguse arenguetapp umbes 3-5 aastat.
2. Ureemilist või proteiinimoonetappi iseloomustab peamiselt valgu kontsentratsiooni suurenemine uriinis - see võib ulatuda kuni 3,0 g / l. Mikrohematuiria on täheldatud uriiniga väga väikeses koguses verd. Amüloid hakkab ladestama neerud veresoontesse ja kapillaaride silmustesse, püramiididesse, glomerulludesse ja mesangiumisse, mis põhjustab nefroonide atroofia. Elundite välimus muutub: neerud muutuvad pähkliseks ja tihedaks ning nende kaotamine muutub märgatavaks ultraheliuuringu ajal. Fibrinogeeni ja gamma-globuliini kõrge sisaldus veres on tuvastatud vähese valgukontsentratsiooni. Samal ajal ei mõjuta neerukahjustus patsiendi seisundit praktiliselt. Ureemilise faasi kestus lakkab sageli 10-15 aastat.
3. Nefrootilist staadiumi, mida nimetatakse ka ödeemseks staadiumiks või amüloid-lipoidne nefroos, kaasnevad tõsised muutused neerudes ja funktsioonihäired. Amüloid koguneb kõigis kehaosades, suur osa nefroonidest sureb, medulla tervislik koor on peaaegu täielikult asendatud kollakas-valge rasvasusega, mis avamisel annab iseloomuliku pildi "suure rasva neerudest". Uriini analüüsimisel tuvastatakse valgu kõrge kontsentratsioon, leukotsüütide esinemine, mikrohematuuria ja brutokuu hematuria (palja silmaga nähtav verepreparaat, mis annab uriini mingi liha). Patsiendi seisund halveneb - anasartikale on tugev turse, diureetikumide suhtes vastupidav, kahheksia, nõrkus, isu puudumine, maksa ja põrna suurenenud suurenemine, sagedane ja rohkearvuline urineerimine või vastupidi, oliguria. Mõnel juhul esineb hüpertooniat või hüpotensiooni, mis on üks neerupealiste amüloidist põhjustatud kahjustustest. Seda etappi võib edasi lükata 5-6 aasta jooksul.
4. Ureemiline või terminaalne staadiumiga kaasneb kroonilise neerupuudulikkuse areng. Mõjutatud neerud kuivavad, hõõguvad, nende pind kaetakse armidega, mis esinevad sclerosis foci kohtades. Lämmastikku sisaldava aine sisalduse suurendamine veres toob kaasa kroonilise mürgituse, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine, nõrkus. Erinevalt glomerulonefriidist põhjustatud neerukahjustusest kaasneb AMF-iga amüloidoosiga pidev ödeem. Patsiendid surevad asteemilisest ureemiatest või veenide tromboosist, mis söödavad neere.

Nefrootilise faasiga patsiendi välimus.

Hilisemates etappides haigus sümptomid neerukahjustuste liituda düsfunktsiooni teiste siseorganite: moodustamise sõlmed ja verevalumid nahal, eriti silmade ümber (nn "silma pesukaru"), valu südames, suurendades keeles mõõtmed, kõhukinnisus ja kõhuvalu, jäikus liigesed, naha tundlikkuse kadu. Vähemalt ühe sellise sümptomi ilmnemine neerukahjustuse tunnuste taustal on piisav põhjus amüloidoosi kahtluseks ja edasiseks uurimiseks.

Diagnostilised meetodid

Diagnoosi tegemisel tuleb arvestada patsiendi ajalugu, haiguse progresseerumise olemust kui sekundaarset amüloidoosi põhjustav põhjus, pärilikkus, kui kahtlustatakse geneetilist defekti.

Esiteks viiakse läbi kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, samuti analüüsitakse uriini ja neerude ultraheli. Neerude amüloidoosiga kaasneb kiirendatud ESR kuni 15 mm / h ja kiirem, leukotsüütide kõrge sisaldus. Biokeemiline analüüs näitab kõrge kontsentratsiooni kusihappe, uurea, kreatiniini ja C-reaktiivse valgu kontsentratsioonis veres, kogu vere valgu langus kuni 67 g / l ja alla selle. Uriin, vastupidi, tuvastati suurenenud valgusisaldus - proteinuuria, mõningatel juhtudel on segunemisest leukotsüüdid ja erütrotsüüdid, temperatuuril provotseeritud müeloomi amüloidoosis paljastanud Bence-Jonesi valku. Ultraheliuuring näitab, et elundid on oluliselt laienenud. Kõik need märgid viitavad neerude kahjustamisele, kuid selleks, et olla diagnoosiga kindlad, ei piisa: sarnane muster on täheldatud glomerulonefriidi, müeloomi nefropaatia ja neeru tuberkuloosi korral.

Üldised kliinilised uuringud võivad usaldusväärselt kinnitada haiguse esinemist

Amüloiddüstroofia üheselt mõistetav märk on kudedes akumuleerunud amüloidi tuvastamine. Võite olla kindel, et nende olemasolu või puudumine on ainult biopsiaga. Kõige informatiivsem:

• Neerupunktuur - see võimaldab teil diagnoosida täpselt 80-85% juhtudest;
• Subkutaanse koore punktsioon - väga sageli võib amüloidi koguneda mitte ainult patoloogilises protsessis mõjutatud organites, vaid ka rasvkoes.

Vajadusel on võimalik ka luuüdi, maksa, rektaalse kude biopsia.

Amüloidi tuvastamiseks töödeldakse koeproove erinevate värvainetega. Kongo punane värvimine annab parima tulemuse, millele järgneb polariseeriv valgus, mis annab ainete klastritele särava rohelise sära. Samuti kasutasid sageli immunoproksüdaasi reaktsioone, kasutades proteiini-polüsahhariidi kompleksi komponentidele antiseerumit.

Neerude kahjustuse määra kindlaksmääramiseks kasutatakse radiotübi stsintigraafiat. See võimaldab jälgida haiguse kulgu ja ravi edukust.

Neeru amüloidoosi ravi

Amüloid-haige patsiendile kannatanud spetsialistil on kaks peamist ülesannet: vähendada amüloidhappega moodustuvate patoloogiliste valkude sünteesi ja kaitsta siseorganeid edasise degeneratsiooni eest. Selle saavutamiseks vajalikud meetmed sõltuvad suuresti haiguse põhjustest.

Neerude sekundaarne amüloidoos nõuab ennekõike ravi, mille eesmärk on kõrvaldada haigus. Kui kehas on krooniline suppuviline fookus, on vajalik selle reorganiseerimine: kopsude resektsioon selle abstsessi ajal, jäseme amputatsioon või luude hävitatud osa eemaldamine osteomüeliidi korral. Antibiootikumravi aitab toime tulla nakkushaigustega nagu tuberkuloos ja süüfilis. Autoimmuunhaiguste korral, nagu reumatoidartriit ja haavandiline koliit, on vajalik tsütotoksiliste ravimite ja kortikosteroidide kasutamine suurtes annustes põletikuvastased ravimid, nagu näiteks dimetoksiid.

AA-amüloidoosi omandatud ja pärilike vormide ravis kasutatakse kolhitsiini: alkaloidi, mis on saadud sügisest krookussibulast. Vaatamata selle kõrgele mürgisusele suudab see ära hoida perekondliku Vahemere palaviku rünnakuid, väheneb proteinuuria ja kui ravi hakkab õigeaegselt peatama haiguse progresseerumist. Toote efektiivsuse ja hea transportimise korral on kolhitsiini eluaegne kasutamine võimalik. Paranduse vahendi kõrvaltoimed - tõsine seedetrakti häired ja juuste väljalangemine - on üsna tavalised, seetõttu ei ole kohitsiin praegu kõigil juhtudel ette nähtud, asendades selle võimaluse korral analoogidega. Lisaks ei ole see efektiivne AL-amüloidoosi vastu. Seda haigusvormi ravivad kõige paremini patsiendi enda tüvirakud, talidomiid ja bortezomiid.

Ravimid, mis aeglustavad amüloidi sisemiste organite moodustumist ja sadestumist, hõlmavad proteiini-polüsahhariidi kompleksi moodustamiseks osalevate ensüümide inhibiitorit Unitol, mis seob patoloogilisi valke ja Delagil. Need ravimid suudavad stabiliseerida patsiendi seisundit, peatada neerude hävitamine. Kliinilised uuringud osutavad, et need on varases staadiumis kõige tõhusamad.

Abivahendina kasutatakse Fibrlexit: see aitab kaasa amüloidi hävitamisele ja selle eemaldamisele kehast.

Ravimite annust määrab arst, keskendudes patsiendi ravivastusele ja haiguse kulgemisele. On vastuvõetamatu sõltumatult ravirežiimi muutmine, soovitud ravimite asendamine analoogidega või nende tühistamine kõrvaltoimete korral.

Päevane tarbimine 100-150 grammi toor- või pisut röstitud veiseliha pikka aega parandab ka neerude amüloidoosiga patsientide seisundit. Terapeutilise toime põhjused ei ole täpselt kindlaks tehtud: eksperdid leiavad, et antioksüdantide sisaldus on suur.

Raske neerupuudulikkuse korral on vajalik hemodialüüs. Mõnel juhul vajab patsient neeru siirdamist, kuid mitte kõik kliinikud Venemaal seda teenust osutavad ja doonororgani ooteaeg on sageli nii suur, et inimestel pole võimalust neerut oodata.

Eduka neeru siirdamise korral esinevad selle amüloid-kahjustuse tunnused 3-4 aastat ja neerupuudulikkuse kordumine - keskmiselt 15 aastat hiljem.

Toit amüloidoosiks

Nagu kõik neeruhaigused, vajab neerude amüloidoos madala soola toitumist, vähendades tarbitava valgu hulka. Toidust, mis on kaseiinirikas, tuleks toidust välja jätta: kodujuust, juust, piim, samuti punane liha - vasikas, veiseliha. Keelatud soolatud, konserveeritud ja suitsutatud tooted. Kui on ülekaal, ei soovitata kasutada vere kolesterooli sisaldavaid jahu tooteid.

Patsientide toitumine dieedil peab olema täielik ja varieeruv, hoolimata valgu tarbimise piirangutest. Valge liha ja kala väikesed portsjonid tuleb arvutada sõltuvalt kaalust: patsiendi kehamassi kilogrammi kohta ei tohiks olla rohkem kui grammi proteiini. Terad on lubatud kõikides kogustes: tatar, oder, riis, toored ja aurutatud köögiviljad ning viljad, mis sisaldavad suures koguses vitamiine. Vürtsid nagu basiilik, küüslauk, mustad ja punased paprikad aitavad lisada maitset mitteärritatud nõudele.

Rangelt järgides õige toitumise soovitusi, vähendab kahjustatud neerude koormust ja parandab patsiendi üldist seisundit.

Prognoosid

Sekundaarse amüloidoosi korral sõltub prognoos suurel määral haiguse kulgu: sagedased ägenemised põhjustavad neerude järsu halvenemise. Varasem diagnoos ja hästi valitud teraapia aitab vältida uriinsüsteemi tõsiseid kahjustusi ja aeglustada neerukude amüloiddüstroofiat. Sel juhul võib patsient elada 30-40 aastat pärast amüloidoosi avastamist ja sureb looduslikest põhjustest. Mis õigeaegselt tuvastatakse perekonna amüloidoos, on ka prognoos suhteliselt soodne ja patsiendil on võimalus elada vanuse järgi, kontrollides tema haigust.

Vastupidi, primaarne või idiopaatiline amüloidoos areneb enamikul juhtudel välkkiirusega ja sellel on väga halb prognoos. Keskmiselt on patsientide oodatav eluiga, kellele see vorm on leitud, ligikaudu poolteist aastat diagnoosimise hetkest.

Neeru amüloidoos

Neeru amüloidoos on süsteemse amüloidoosi ilmnemine, mida iseloomustab häirunud valk-süsivesikute ainevahetus rakkudes oleva amüloidi, kompleksse valgu-polüsahhariidi segu ekstratsellulise ladestumisega, mis põhjustab elundi düsfunktsiooni. Neeru amüloidoos tekib nefrootilise sündroomi (proteinuuria, turse, hüpoglükeemia ja düsproteemiaemia, hüperkolesteroleemia) ja kroonilise neerupuudulikkuse korral. Neerude amüloidoosi diagnoos sisaldab uriini, verd ja koprogrammi testi; neerude ultraheli ja biopsia. Kui neerude amüloidoos, dieet on ette nähtud, viiakse läbi ravimite ravi ja esmased häired korrigeeritakse; rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks hemodialüüs ja neeru siirdamine.

Neeru amüloidoos

Uroloogias on neerude amüloidoos (amüloidne düstroofia, amüloidnefroos) 1-2,8% kõigist neeruhaigustest. Neerude amüloidoos on süsteemse amüloidoosi kõige sagedasem manifestatsioon, kus eri elundite rakuvälises ruumis koguneb spetsiifiline glükoproteiinne aine, mis rikub nende funktsioone. Nefrootilise sündroomi peamine põhjus on neerude amüloidoos koos glomerulonefriidiga.

Neerude amüloidoosi vormide klassifikatsioon

Vastavalt etiopatogeneetilistele mehhanismidele eristatakse viie neerulaarse amüloidoosi vormi: idiopaatiline, perekondlik, omandatud, seniilne, lokaalne kasvaja-sarnane. Neerupõhine (idiopaatiline) amüloidoos on põhjused ja mehhanismid teadmata. Perekonna (pärilikud) vormid on põhjustatud fibrillaarsete valkude moodustumisest organismis geneetilise defektiga. Sekundaarne (omandatud) neerude amüloidoos areneb koos immunoloogiliste häiretega (kroonilised infektsioonid, reumaatilised haigused, pahaloomulised kasvajad jne). Seniilse amüloidoosi aluseks on valkude ainevahetuse stimuleeriv muutus. Neerude lokaalse kasvaja amüloidoosi olemus on ebaselge.

Sõltuvalt amüloidis sisalduvast fibrillaarsest proteiinist nimetatakse tavaliselt amüloidoosi ("A") mitmesuguseid vorme järgmiste lühenditena: AA tüüp (sekundaarne amüloid sisaldab seerum-a-globuliini); AL-tüüpi (idiopaatiline, amüloid-kergeid ahelaid Ig); ATTR-tüüp (perekond, seniil; amüloid-transtüretiini valk); A22-tüüpi (dialüüs; β2-mikroglobuliin amüloidis) ja teised. Isüloidoosi idiopaatiline, perekondlik, seniilne ja lokaalne kasvaja-sarnane vorm eristatakse iseseisvateks nomaalseteks üksusteks. Sekundaarne neeru amüloidoos loetakse haiguse tüsistusena.

Arvestades iga organi valitsevat kahjustust ja selle puudulikkuse arengut, on isoleeritud nefropaatiline (neeruline amüloidoos), epinefropaatiline, neuropaatiline, hepatopaatiline, enteropaatiline, kardiopatiline, kõhunäärmepõletik, segaja ja üldistatud amüloidoosi variandid. Sõltumata amüloidoosi kujust ja tüübist vabanevad kudede spetsiifilised struktuurielemendid amüloidse ainega, vähenedes ja seetõttu kaotavad vastavad organite funktsioonid. Süsteemne (üldine) amüloidoos sisaldab AL-, AA-, ATTR-, A2-amüloidoosi; lokaalne - neerude, atria, pankrease saarerakkude, aju, amüloidoos jne

Neeru-amüloidoosi põhjused

Idiopaatilise neeru amüloidoosi etioloogia enamikul juhtudel ei ole teada; mõnikord haigus areneb koos hulgimüeloomiga. Peale neerude esmane amüloidoos võib mõjutada keelt, nahka, kilpnääret, maksa, kopse, soolestikku, põrandat, südant.

Sekundaarne amüloidoos on tavaliselt seotud krooniliste infektsioonidega (süüfilis, tuberkuloos, malaaria) ning lokaliseeritud süsteem, kus esineb lokaliseeritud haigusi, ja kohalik süsteem kohalike süsteemide abil kohalike haiguste koliit, Crohni tõbi), kasvajad (lümfogranulomatoos, meningioom, neerupõletik) jne. Sekundaarne amüloidoos mõjutab neere, veresooni, lümfisõlmede, maksa jt. meid

Neerude dialüüsi amüloidoos põhjustab patsiendi pikaajalist hemodialüüsi. Pärilik perekondlik amüloidoos esineb perioodilise haigusega, sageli Vahemere piirkonna riikides (eriti portugali keeles). Senile amüloidoosi peetakse vananemise märgiks, mis esineb 80 aasta pärast 80% -l inimesel. Amüloidoosi kohalikud vormid võivad olla tingitud sisesekretsioonis kasvajatest, Alzheimeri tõvest, 2. tüüpi diabeedist ja muudest põhjustest.

Neeru-amüloidoosi patogeneesi teooriate hulka kuuluvad immunoloogiline hüpotees, mutatsiooniline hüpotees ja kohaliku raku sünteesi hüpotees. Neeru amüloidoosi iseloomustab rakuväline sadestumine neerukudes, peamiselt glomerulaarides, amüloidist, spetsiaalsest glükoproteiinist, mille lahustumatu fibrillaarproteiini sisaldus on suur.

Neeru amüloidoosi sümptomid

Kui neerude amüloidoos kombineerib neeru- ja ekstrarenaalset manifestatsiooni, põhjustades haiguse pildi polümorfismi. Neerufunktsiooni amüloidoosi ajal eristatakse nelja staadiumi (varjatud, proteinuuria, nefrootiline, asoteemiline), millel on iseloomulikud kliinilised sümptomid.

Varjatud etapis, vaatamata amüloidi olemasolule neerudes, ei täheldatud amüloidoosi kliinilisi ilminguid. Selles perioodis domineerivad primaarse haiguse sümptomid (infektsioonid, pankreased protsessid, reumaatilised haigused jne). Varjatud periood võib kesta kuni 3-5 aastat.

Proteinuuria (albumiinuria) staadiumis suureneb valgu sisaldus uriinis, mikrohematuuria, leukotsütoos ja ESR-i suurenemine. Skleroosi ja nefrooni atroofia tõttu suureneb lümfosfaas ja neerude hüperemia, muutuvad tihedaks, muutuvad tuhmaks halliks roosaks värviks.

Nefrootilist (ödeematoimset) staadiumi iseloomustab neerupealise meditsiinilise skleroos ja amüloidoos ja selle tulemusena nefrootilise sündroomi kujunemine sümptomite tüübiga - massiivne proteinuuria, hüperkolesteroleemia, hüpoproteineemia, diureetikumidele vastupidav ödeem. Võib esineda arteriaalne hüpertensioon, kuid sagedamini on vererõhk normaalne või vähenenud. Sageli on märgitud hepatomeenide ja splenomegaaliaid.

Asteemilises (terminaalses, ureemilises) neeru faasis on arm on kortsus, tihe, väiksema suurusega (amüloidne neer). Azotemiline staadium vastab kroonilise neerupuudulikkuse arengule. Erinevalt glomerulonefriidist püsib neerude amüloidoos turse. Neerude amüloidoos võib olla keeruline neerude veenide tromboos, millel on aneuria ja valu. Selle etapi tulemused on sageli patsiendi surm asoteemilise ureemia korral.

Neerude amüloidoosis süsteemne ilmingud võivad olla pearinglus, nõrkus, hingeldus, arütmia, aneemia ja teised. Juhul soole amüloidoosis ühinemist arendab püsiv kõhulahtisus.

Neeru-amüloidoosi diagnoosimine

Varasel prekliinilisel perioodil on väga raske diagnoosida neeru amüloidoos. Selles etapis eelistatakse laboratoorseid meetodeid - uriini ja veri uurimist. In uriinianalüüs varase see tähistas proteinuuria, mis kipub ühtlases tõus, leukotsütuuriaga (puudumisel püelonefriit), mikroskoopilised hematuuria, silinduuria.

Vere biokeemilistele näitajatele erineb hüpoalbumineemia, hüperglobulineemia, hüperkolesteroleemia, alkaalse fosfataasi ja hüperbili, elektrolüütide tasakaalu (hüponatreemia ja hüpokaltseemia), suurenenud fibrinogeeni ja b-lipoproteiinide. Üldiselt suurenes vereanalüüs - leukotsütoos, aneemia, ESR. Kui coprogram sageli õppida paljastas väljendunud astme steatorröa ( "õline väljaheide") looja (märkimisväärseid sisu väljaheitega lihaskiudude), amilorei (kohalolekut väljaheidetest suurel hulgal tärklist).

Neerude amüloidoosil esinevate väljendunud metaboolsete häirete tõttu võib EKG põhjustada rütmihäireid ja juhtivushäireid; koos EchoCG-ga - kardiomüopaatia ja diastoolne düsfunktsioon. Kõhu ultraheli näitab laienenud põrna ja maksa. Kui seedetrakti radiograafia on määratud söögitoru hüpotensiooniga, siis mao liikuvuse nõrgenemine, baariumisisene soolte läbimine kiirendades või aeglustades. Neerude ultraheli näitab nende suurenemist (suured rasvapungad).

Usaldusväärne meetod amüloidoosi diagnoosimiseks on neeru biopsia. Biopsia morfoloogiline uurimine pärast Kongo punase värvimist järgneva elektronmikroskoopia korral polariseerunud valguses näitab neerude amüloidoosile iseloomulikku rohelist kuma. Amüloidi saab tuvastada mööda veresooni, tuubulõike, glomerulaare. Mõnel juhul on jämesoole, naha, igemete, maksa limaskestade biopsia.

Neeru amüloidoosi ravi

Neerude sekundaarse amüloidoosi ravis on olulise tähtsusega haiguse ravimise edukus. Primaarse patoloogia lõpliku püsiva ravimi korral sageli ka neerude amüloidoosi sümptomid. Neerupuudulikkusega patsiendid amüloidoosis nõuab muutust toitumisega: see võtab kaua, 1,5-2 aastat, kasutamise raw maksa (at 80-120 mg / päevas.), Protein liik ja soolad (eriti neeru- ja südamepuudulikkus); suurenenud süsivesikute tarbimine; vitamiinide (eriti C-vitamiini) ja kaaliumsoolade rohkus.

Haigusetekitajatega raviks amüloidoosis neerud on derivaate 4-aminokinoliini (klorokviini), desensitiseerimisel ained (Chloropyramine metasiini difeenhüdramiini), kolhitsiin, unitiol jt. Sümptomaatiline ravi neerupuudulikkusega amüloidoosis seisneb diureetikumid, antihüpertensiivse plasmaülekandega, albumiin ja muu taoline. D. Kortikosteroidide tsütostaatikumide kasutamise teostatavus on arutlusel. Neeru-amüloidoosi lõppfaasis võib olla vajalik krooniline neeru dialüüs või neeru siirdamine.

Neeru almüloidoosi prognoosimine ja ennetamine

Prognoos sõltub suuresti haiguse alustamisest ja neerude amüloidoosi progresseerumisest. Prognoos halveneb tromboosi tekke, hemorraagia, interaktiivsete infektsioonide lisamise, vananemisega. Südame- või neerupuudulikkuse arengul on elulemus alla ühe aasta. Taastumise tingimused on õigeaegne juurdepääs nefroloogile ja neerude amüloidoosi varajane diagnoosimine, aktiivne ravi ja haiguse täielik elimineerimine.

Neeru-amüloidoosi ennetamine nõuab kroonilise patoloogia, mis võib põhjustada amüloidne närvipõletikku, õigeaegset ravi.