Neerude amüloidoos on haruldane haigus. Neil on ainult üks inimene 50-60 tuhandel. Madal levimus ja kliiniline pilt, mis suures osas langevad kokku glomerulonefriidi või kroonilise püelonefriidi ilmingutega, ei luba mõnel juhul aega õige diagnoosi saamiseks. Kõige sagedamini esialgsetes etappides avastatakse see juhuslikult, kui kroonilise haiguse all kannatav isik pöördub eksami sooritamiseks spetsialisti poole, sealhulgas uurib seda kuseteede süsteemi.

On palju põhjuseid, mis võivad põhjustada amüloidoosi. Mida see arendab, kuidas see avaldub, kuidas see on ohtlik ja kas seda saab täielikult ravida, unustades haiguse igaveseks?

Mis on amüloid?

Amüloidoosi või amüloidi düstroofia rühmale niinimetatud ladestumishaigused või tezaurismozov - ainevahetushäired kus koguneda kehakudesid erinevate ainevahetusproduktide. Sellisel juhul on see amüloid: proteiini-polüsahhariidide kompleks, mis tekkis autoimmuunreaktsiooni käigus ebanormaalsete plasmavalkude - glükoproteiinide - tekkeks. Siseorganidesse paigutades asendab amüloid järk-järgult tervet kude, mis viib mõjutatud organi düsfunktsioonile ja aja jooksul - kuni surma.

Nimega "amüloid" tõlgitakse ladina keeles kui "tärklist sarnane". See on tingitud aine omadustest, mis on seotud joodiga, värvides sinakasrohelise värvusega.

Neerude suurima sagedusega saab haiguse sihtmärk. Teisel kohal on maks, siis - põrn, südamelihased, mao ja sooled. Sageli on kahjustus süsteemne ja amüloid koguneb korraga mitmesse organisse.

Amüloidoosi tüübid

Juba pikka aega oli neeru amüloidoos segatud teiste kuseteede haigustega. 1842. aastal kirjeldas teda Austria patoloog Karl von Rokitansky iseseisva haigusena. Sel ajal ei leitud ravimit koe degeneratsiooni põhjuste väljaselgitamiseks piisavalt, kuid nüüd teavad arstid paljudest teguritest, mis põhjustavad amüloidoosi arengut.

Ameloidide sade neerukoes

Kaasaegsed spetsialistid eristavad viit haiguse vormi:

• Esmane või idiopaatiline amüloidoos esineb äkki ja ilma selge põhjuseta. Üks osa idiopaatilise amüloidoosi juhtudest on päriliku amüloiddüstroofia juhuslik manifestatsioon, mis areneb de novo geneetilise lagunemise tõttu.
• Kohalik tuumori amüloidoos tekib ka esmapilgul ilma põhjuseta. Sellega akumuleerib amüloid endokriinsüsteemi näärmeid, moodustades tihedaid sõlme.
• Pärilik amüloidoos, tuntud ka kui perekondlik - fibrillaarsete valkude moodustamisel tekkinud geneetiline defekt, on päritud. Sellel on nii domineerivad kui ka retsessiivsed vormid, mida iseloomustavad manifestatsioonide raskusaste, esimeste sümptomite esinemise vanus ja amüloidi koostis.
• Seniilne amüloidoos - valkude metabolismi vanusega seotud häirete tagajärg on 80% 80-aastastel inimestel.
• Sekundaarne või omandatud amüloidoos kaasneb paljude haigustega, alates erütematoosluupusest kuni hulgimüeloomiga.

Esimesi nelja vormi peetakse iseseisvateks nomaalseteks üksusteks, omandatud amüloidoos kui haiguse tüsistus. Pärilik amüloidoos mõjutab neerud 30... 40% kõigist juhtudest, idiopaatiline - ligikaudu 80%. Seniilsetel ja dialüüsi amüloidoosidel ei ole urineerimissüsteemi kahjustused tüüpilised.

Sõltuvalt sellest, millist elundeid mõjutatud haiguse amüloidoosist jagatud nefropatichesky neerudele, gepatopatichesky kui amüloidi ladestub maksas, kardiopatichesky - mõjutab südant ja ENTEROPAATILISED, pankrease ja neuropaatilise. Üldise amüloidoosiga leidub mitmeid siseorganite kahjustusi.

Autoimmuunreaktsiooni ajal moodustub umbes 20 proteiini-polüsahhariidi kompleksi. Aastal meditsiiniliseks diagnoosimiseks patsiendi raamat on kirjutatud tähtede kombinatsioon, mis näitab jaotumist kahjustuste ja keeruline: esimene täht "A" tähistab tegelikku olukorda, millele järgneb nimetus tüüpi kiuline valk, samuti spetsiifilisi valke leidub teatud juhtudel.

Kõige ohtlikum neerud olemas kahte tüüpi haiguse: provotseeritud hulgimüeloom või tekkisid esmase AL-amüloidoosis - sel juhul amüloid hõlmab valguse immunoglobuliiniahelad ja AA-amüloidoosis mille puhul see on moodustatud vadakuvalgu SAA vere vabanenud maksa kroonilises põletikulises protsessis.

Mis põhjustab neeru amüloidoosi?

Sekundaarne amüloidoos areneb paljude haiguste komplikatsioonina. Spetsialistid kuuluvad sellesse loendisse:

• Autoimmuunhaigused - Crohni tõbi, erütematoosluupus, reumatoidsed ja psoriaatilised artriidid, anküloseeriv spondüliit, haavandiline koliit;
• Pahaloomulised kasvajad - hulgimüeloom, lümfogranulomatoos, Waldenstromi makroglobulineemia, sarkoom, neeru ja kopsu parenhüümi kasvajad;
• Kroonilised nakkushaigused - tuberkuloos, malaaria, lepras (leepra), süüfilis;
• Põletikku destruktiivsed protsessid - need hõlmavad pleura empaee, bronhekahasid, erinevate päritolu osteomüeliiti.

Crohni tõve soonesisendite praod on autoimmuunsed.

Lisaks neile võib hemodialüüsi abil esile kutsuda amüloiddüstroofia: antud juhul koguneb 2-mikroglobuliini valk veres, tervetel inimestel, kes eritub uriiniga. Dialüüsi amüloidoos on lühendatult Ap.₂M.

Neeruhaigused on ebatavaline enamus pärilik variatsioonid haiguse ja esineb peamiselt perekondliku Vahemere palavik, levinud armeenlased, Sephardic juudid ja araablased, ja väga harva teiste etniliste rühmade, samuti levinud UK elanikud sündroom Muckle'i Wells, kes on lisatud külma urtikaaria ja progresseeruv kuulmiskaotus.

Perekondlikus Vahemere palavikus on autosomaalne retsessiivne pärilik režiim ja see võib areneda ainult siis, kui mõlemast vanemast edasi lükatakse kahjustatud geeni kaks koopiat. Mackle-Walesi sündroom on autosomaalne domineeriv ja üks vanematest piisab haige lapse sünnist.

Haiguse patogenees

Amüloidi sünteesi ja akumuleerumise mehhanismi osas puudub üksmeel. Lisaks kõige tavalisem ja hästi põhjendatud klonaalsest või mutatsioon teoreetilisest mis selgitab seda protsessi esinemisele defektsete keharakud, niinimetatud amiloidoblastov hävitamise immuunrakud, kellele on antud patoloogiliste valke, on mitmeid teooriaid päritolu kohta amüloidi.

Kohalike rakuteooria põhjal võib järeldada, et aine allikaks on retikuloendoteliaalse süsteemi toimimine, γ-globuliini hüpersekretsioon ja a-globuliini fraktsiooni akumuleerumine. Düsproteinoosi teooria selgitab amüloidide akumulatsiooni defektsete valkude ülekandmisel rakkudevahelisse ruumi ja vere seerumitesse. Immunoloogiline teooria kinnitab, et amüloid on tervete rakkude autoimmuunse hävitamise tulemus.

On olemas võimalus, et erinevate tüüpi amüloidooside korral võivad kõik teoreetilised andmed olla õiged.

Haiguse etapid ja sümptomid

Kliiniline pilt sõltub suuresti amüloidoosi põhjustest. Esmase amüloidi düstroofia korral on neerukahjustusel kõige sagedamini aeg minna kaugele ja viia nende rasketeks kahjustusteks: patsient sureb südamepuudulikkuse või muudest põhjustest enne CRF-i arenemist.

Sekundaarne ja pärilik amüloidoos progresseerub palju aeglasemalt. Eksperdid määratlevad haiguse arengus neli peamist etappi, millest igaüks on iseloomulik teatud märkega.

1. Prekliinilisel või latentilisel etapil ei kaasne tõsiseid neeruhaigusi, hoolimata asjaolust, et biopsiaga on juba võimalik avastada amüloidide kogunemine. Neeru püramiidides moodustuvad sklerotilised fookused, täheldatakse kudede turset. Alguses omandatud amüloidoosis patsiendi Veel häiriv sümptomeid põhihaiguse: valu selg anküloseeriva spondüliidi, köha, higistamine ja kurnatuse tuberkuloosinakkused, seedimist langust ja soolte verejooks haavandiline koliit. Uriini analüüs näitab valgu vähest ülehindamist, gammaglobuliinide sisaldus veres tõuseb, ESR suureneb ka ja selle indikaatori muutus ei ole seotud esialgse haiguse ägenemisega. Keskmiselt kestab see haiguse arenguetapp umbes 3-5 aastat.
2. Ureemilist või proteiinimoonetappi iseloomustab peamiselt valgu kontsentratsiooni suurenemine uriinis - see võib ulatuda kuni 3,0 g / l. Mikrohematuiria on täheldatud uriiniga väga väikeses koguses verd. Amüloid hakkab ladestama neerud veresoontesse ja kapillaaride silmustesse, püramiididesse, glomerulludesse ja mesangiumisse, mis põhjustab nefroonide atroofia. Elundite välimus muutub: neerud muutuvad pähkliseks ja tihedaks ning nende kaotamine muutub märgatavaks ultraheliuuringu ajal. Fibrinogeeni ja gamma-globuliini kõrge sisaldus veres on tuvastatud vähese valgukontsentratsiooni. Samal ajal ei mõjuta neerukahjustus patsiendi seisundit praktiliselt. Ureemilise faasi kestus lakkab sageli 10-15 aastat.
3. Nefrootilist staadiumi, mida nimetatakse ka ödeemseks staadiumiks või amüloid-lipoidne nefroos, kaasnevad tõsised muutused neerudes ja funktsioonihäired. Amüloid koguneb kõigis kehaosades, suur osa nefroonidest sureb, medulla tervislik koor on peaaegu täielikult asendatud kollakas-valge rasvasusega, mis avamisel annab iseloomuliku pildi "suure rasva neerudest". Uriini analüüsimisel tuvastatakse valgu kõrge kontsentratsioon, leukotsüütide esinemine, mikrohematuuria ja brutokuu hematuria (palja silmaga nähtav verepreparaat, mis annab uriini mingi liha). Patsiendi seisund halveneb - anasartikale on tugev turse, diureetikumide suhtes vastupidav, kahheksia, nõrkus, isu puudumine, maksa ja põrna suurenenud suurenemine, sagedane ja rohkearvuline urineerimine või vastupidi, oliguria. Mõnel juhul esineb hüpertooniat või hüpotensiooni, mis on üks neerupealiste amüloidist põhjustatud kahjustustest. Seda etappi võib edasi lükata 5-6 aasta jooksul.
4. Ureemiline või terminaalne staadiumiga kaasneb kroonilise neerupuudulikkuse areng. Mõjutatud neerud kuivavad, hõõguvad, nende pind kaetakse armidega, mis esinevad sclerosis foci kohtades. Lämmastikku sisaldava aine sisalduse suurendamine veres toob kaasa kroonilise mürgituse, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine, nõrkus. Erinevalt glomerulonefriidist põhjustatud neerukahjustusest kaasneb AMF-iga amüloidoosiga pidev ödeem. Patsiendid surevad asteemilisest ureemiatest või veenide tromboosist, mis söödavad neere.

Nefrootilise faasiga patsiendi välimus.

Hilisemates etappides haigus sümptomid neerukahjustuste liituda düsfunktsiooni teiste siseorganite: moodustamise sõlmed ja verevalumid nahal, eriti silmade ümber (nn "silma pesukaru"), valu südames, suurendades keeles mõõtmed, kõhukinnisus ja kõhuvalu, jäikus liigesed, naha tundlikkuse kadu. Vähemalt ühe sellise sümptomi ilmnemine neerukahjustuse tunnuste taustal on piisav põhjus amüloidoosi kahtluseks ja edasiseks uurimiseks.

Diagnostilised meetodid

Diagnoosi tegemisel tuleb arvestada patsiendi ajalugu, haiguse progresseerumise olemust kui sekundaarset amüloidoosi põhjustav põhjus, pärilikkus, kui kahtlustatakse geneetilist defekti.

Esiteks viiakse läbi kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid, samuti analüüsitakse uriini ja neerude ultraheli. Neerude amüloidoosiga kaasneb kiirendatud ESR kuni 15 mm / h ja kiirem, leukotsüütide kõrge sisaldus. Biokeemiline analüüs näitab kõrge kontsentratsiooni kusihappe, uurea, kreatiniini ja C-reaktiivse valgu kontsentratsioonis veres, kogu vere valgu langus kuni 67 g / l ja alla selle. Uriin, vastupidi, tuvastati suurenenud valgusisaldus - proteinuuria, mõningatel juhtudel on segunemisest leukotsüüdid ja erütrotsüüdid, temperatuuril provotseeritud müeloomi amüloidoosis paljastanud Bence-Jonesi valku. Ultraheliuuring näitab, et elundid on oluliselt laienenud. Kõik need märgid viitavad neerude kahjustamisele, kuid selleks, et olla diagnoosiga kindlad, ei piisa: sarnane muster on täheldatud glomerulonefriidi, müeloomi nefropaatia ja neeru tuberkuloosi korral.

Üldised kliinilised uuringud võivad usaldusväärselt kinnitada haiguse esinemist

Amüloiddüstroofia üheselt mõistetav märk on kudedes akumuleerunud amüloidi tuvastamine. Võite olla kindel, et nende olemasolu või puudumine on ainult biopsiaga. Kõige informatiivsem:

• Neerupunktuur - see võimaldab teil diagnoosida täpselt 80-85% juhtudest;
• Subkutaanse koore punktsioon - väga sageli võib amüloidi koguneda mitte ainult patoloogilises protsessis mõjutatud organites, vaid ka rasvkoes.

Vajadusel on võimalik ka luuüdi, maksa, rektaalse kude biopsia.

Amüloidi tuvastamiseks töödeldakse koeproove erinevate värvainetega. Kongo punane värvimine annab parima tulemuse, millele järgneb polariseeriv valgus, mis annab ainete klastritele särava rohelise sära. Samuti kasutasid sageli immunoproksüdaasi reaktsioone, kasutades proteiini-polüsahhariidi kompleksi komponentidele antiseerumit.

Neerude kahjustuse määra kindlaksmääramiseks kasutatakse radiotübi stsintigraafiat. See võimaldab jälgida haiguse kulgu ja ravi edukust.

Neeru amüloidoosi ravi

Amüloid-haige patsiendile kannatanud spetsialistil on kaks peamist ülesannet: vähendada amüloidhappega moodustuvate patoloogiliste valkude sünteesi ja kaitsta siseorganeid edasise degeneratsiooni eest. Selle saavutamiseks vajalikud meetmed sõltuvad suuresti haiguse põhjustest.

Neerude sekundaarne amüloidoos nõuab ennekõike ravi, mille eesmärk on kõrvaldada haigus. Kui kehas on krooniline suppuviline fookus, on vajalik selle reorganiseerimine: kopsude resektsioon selle abstsessi ajal, jäseme amputatsioon või luude hävitatud osa eemaldamine osteomüeliidi korral. Antibiootikumravi aitab toime tulla nakkushaigustega nagu tuberkuloos ja süüfilis. Autoimmuunhaiguste korral, nagu reumatoidartriit ja haavandiline koliit, on vajalik tsütotoksiliste ravimite ja kortikosteroidide kasutamine suurtes annustes põletikuvastased ravimid, nagu näiteks dimetoksiid.

AA-amüloidoosi omandatud ja pärilike vormide ravis kasutatakse kolhitsiini: alkaloidi, mis on saadud sügisest krookussibulast. Vaatamata selle kõrgele mürgisusele suudab see ära hoida perekondliku Vahemere palaviku rünnakuid, väheneb proteinuuria ja kui ravi hakkab õigeaegselt peatama haiguse progresseerumist. Toote efektiivsuse ja hea transportimise korral on kolhitsiini eluaegne kasutamine võimalik. Paranduse vahendi kõrvaltoimed - tõsine seedetrakti häired ja juuste väljalangemine - on üsna tavalised, seetõttu ei ole kohitsiin praegu kõigil juhtudel ette nähtud, asendades selle võimaluse korral analoogidega. Lisaks ei ole see efektiivne AL-amüloidoosi vastu. Seda haigusvormi ravivad kõige paremini patsiendi enda tüvirakud, talidomiid ja bortezomiid.

Ravimid, mis aeglustavad amüloidi sisemiste organite moodustumist ja sadestumist, hõlmavad proteiini-polüsahhariidi kompleksi moodustamiseks osalevate ensüümide inhibiitorit Unitol, mis seob patoloogilisi valke ja Delagil. Need ravimid suudavad stabiliseerida patsiendi seisundit, peatada neerude hävitamine. Kliinilised uuringud osutavad, et need on varases staadiumis kõige tõhusamad.

Abivahendina kasutatakse Fibrlexit: see aitab kaasa amüloidi hävitamisele ja selle eemaldamisele kehast.

Ravimite annust määrab arst, keskendudes patsiendi ravivastusele ja haiguse kulgemisele. On vastuvõetamatu sõltumatult ravirežiimi muutmine, soovitud ravimite asendamine analoogidega või nende tühistamine kõrvaltoimete korral.

Päevane tarbimine 100-150 grammi toor- või pisut röstitud veiseliha pikka aega parandab ka neerude amüloidoosiga patsientide seisundit. Terapeutilise toime põhjused ei ole täpselt kindlaks tehtud: eksperdid leiavad, et antioksüdantide sisaldus on suur.

Raske neerupuudulikkuse korral on vajalik hemodialüüs. Mõnel juhul vajab patsient neeru siirdamist, kuid mitte kõik kliinikud Venemaal seda teenust osutavad ja doonororgani ooteaeg on sageli nii suur, et inimestel pole võimalust neerut oodata.

Eduka neeru siirdamise korral esinevad selle amüloid-kahjustuse tunnused 3-4 aastat ja neerupuudulikkuse kordumine - keskmiselt 15 aastat hiljem.

Toit amüloidoosiks

Nagu kõik neeruhaigused, vajab neerude amüloidoos madala soola toitumist, vähendades tarbitava valgu hulka. Toidust, mis on kaseiinirikas, tuleks toidust välja jätta: kodujuust, juust, piim, samuti punane liha - vasikas, veiseliha. Keelatud soolatud, konserveeritud ja suitsutatud tooted. Kui on ülekaal, ei soovitata kasutada vere kolesterooli sisaldavaid jahu tooteid.

Patsientide toitumine dieedil peab olema täielik ja varieeruv, hoolimata valgu tarbimise piirangutest. Valge liha ja kala väikesed portsjonid tuleb arvutada sõltuvalt kaalust: patsiendi kehamassi kilogrammi kohta ei tohiks olla rohkem kui grammi proteiini. Terad on lubatud kõikides kogustes: tatar, oder, riis, toored ja aurutatud köögiviljad ning viljad, mis sisaldavad suures koguses vitamiine. Vürtsid nagu basiilik, küüslauk, mustad ja punased paprikad aitavad lisada maitset mitteärritatud nõudele.

Rangelt järgides õige toitumise soovitusi, vähendab kahjustatud neerude koormust ja parandab patsiendi üldist seisundit.

Prognoosid

Sekundaarse amüloidoosi korral sõltub prognoos suurel määral haiguse kulgu: sagedased ägenemised põhjustavad neerude järsu halvenemise. Varasem diagnoos ja hästi valitud teraapia aitab vältida uriinsüsteemi tõsiseid kahjustusi ja aeglustada neerukude amüloiddüstroofiat. Sel juhul võib patsient elada 30-40 aastat pärast amüloidoosi avastamist ja sureb looduslikest põhjustest. Mis õigeaegselt tuvastatakse perekonna amüloidoos, on ka prognoos suhteliselt soodne ja patsiendil on võimalus elada vanuse järgi, kontrollides tema haigust.

Vastupidi, primaarne või idiopaatiline amüloidoos areneb enamikul juhtudel välkkiirusega ja sellel on väga halb prognoos. Keskmiselt on patsientide oodatav eluiga, kellele see vorm on leitud, ligikaudu poolteist aastat diagnoosimise hetkest.

Neeru amüloidoos

Neeru amüloidoos on süsteemse amüloidoosi ilmnemine, mida iseloomustab häirunud valk-süsivesikute ainevahetus rakkudes oleva amüloidi, kompleksse valgu-polüsahhariidi segu ekstratsellulise ladestumisega, mis põhjustab elundi düsfunktsiooni. Neeru amüloidoos tekib nefrootilise sündroomi (proteinuuria, turse, hüpoglükeemia ja düsproteemiaemia, hüperkolesteroleemia) ja kroonilise neerupuudulikkuse korral. Neerude amüloidoosi diagnoos sisaldab uriini, verd ja koprogrammi testi; neerude ultraheli ja biopsia. Kui neerude amüloidoos, dieet on ette nähtud, viiakse läbi ravimite ravi ja esmased häired korrigeeritakse; rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks hemodialüüs ja neeru siirdamine.

Neeru amüloidoos

Uroloogias on neerude amüloidoos (amüloidne düstroofia, amüloidnefroos) 1-2,8% kõigist neeruhaigustest. Neerude amüloidoos on süsteemse amüloidoosi kõige sagedasem manifestatsioon, kus eri elundite rakuvälises ruumis koguneb spetsiifiline glükoproteiinne aine, mis rikub nende funktsioone. Nefrootilise sündroomi peamine põhjus on neerude amüloidoos koos glomerulonefriidiga.

Neerude amüloidoosi vormide klassifikatsioon

Vastavalt etiopatogeneetilistele mehhanismidele eristatakse viie neerulaarse amüloidoosi vormi: idiopaatiline, perekondlik, omandatud, seniilne, lokaalne kasvaja-sarnane. Neerupõhine (idiopaatiline) amüloidoos on põhjused ja mehhanismid teadmata. Perekonna (pärilikud) vormid on põhjustatud fibrillaarsete valkude moodustumisest organismis geneetilise defektiga. Sekundaarne (omandatud) neerude amüloidoos areneb koos immunoloogiliste häiretega (kroonilised infektsioonid, reumaatilised haigused, pahaloomulised kasvajad jne). Seniilse amüloidoosi aluseks on valkude ainevahetuse stimuleeriv muutus. Neerude lokaalse kasvaja amüloidoosi olemus on ebaselge.

Sõltuvalt amüloidis sisalduvast fibrillaarsest proteiinist nimetatakse tavaliselt amüloidoosi ("A") mitmesuguseid vorme järgmiste lühenditena: AA tüüp (sekundaarne amüloid sisaldab seerum-a-globuliini); AL-tüüpi (idiopaatiline, amüloid-kergeid ahelaid Ig); ATTR-tüüp (perekond, seniil; amüloid-transtüretiini valk); A22-tüüpi (dialüüs; β2-mikroglobuliin amüloidis) ja teised. Isüloidoosi idiopaatiline, perekondlik, seniilne ja lokaalne kasvaja-sarnane vorm eristatakse iseseisvateks nomaalseteks üksusteks. Sekundaarne neeru amüloidoos loetakse haiguse tüsistusena.

Arvestades iga organi valitsevat kahjustust ja selle puudulikkuse arengut, on isoleeritud nefropaatiline (neeruline amüloidoos), epinefropaatiline, neuropaatiline, hepatopaatiline, enteropaatiline, kardiopatiline, kõhunäärmepõletik, segaja ja üldistatud amüloidoosi variandid. Sõltumata amüloidoosi kujust ja tüübist vabanevad kudede spetsiifilised struktuurielemendid amüloidse ainega, vähenedes ja seetõttu kaotavad vastavad organite funktsioonid. Süsteemne (üldine) amüloidoos sisaldab AL-, AA-, ATTR-, A2-amüloidoosi; lokaalne - neerude, atria, pankrease saarerakkude, aju, amüloidoos jne

Neeru-amüloidoosi põhjused

Idiopaatilise neeru amüloidoosi etioloogia enamikul juhtudel ei ole teada; mõnikord haigus areneb koos hulgimüeloomiga. Peale neerude esmane amüloidoos võib mõjutada keelt, nahka, kilpnääret, maksa, kopse, soolestikku, põrandat, südant.

Sekundaarne amüloidoos on tavaliselt seotud krooniliste infektsioonidega (süüfilis, tuberkuloos, malaaria) ning lokaliseeritud süsteem, kus esineb lokaliseeritud haigusi, ja kohalik süsteem kohalike süsteemide abil kohalike haiguste koliit, Crohni tõbi), kasvajad (lümfogranulomatoos, meningioom, neerupõletik) jne. Sekundaarne amüloidoos mõjutab neere, veresooni, lümfisõlmede, maksa jt. meid

Neerude dialüüsi amüloidoos põhjustab patsiendi pikaajalist hemodialüüsi. Pärilik perekondlik amüloidoos esineb perioodilise haigusega, sageli Vahemere piirkonna riikides (eriti portugali keeles). Senile amüloidoosi peetakse vananemise märgiks, mis esineb 80 aasta pärast 80% -l inimesel. Amüloidoosi kohalikud vormid võivad olla tingitud sisesekretsioonis kasvajatest, Alzheimeri tõvest, 2. tüüpi diabeedist ja muudest põhjustest.

Neeru-amüloidoosi patogeneesi teooriate hulka kuuluvad immunoloogiline hüpotees, mutatsiooniline hüpotees ja kohaliku raku sünteesi hüpotees. Neeru amüloidoosi iseloomustab rakuväline sadestumine neerukudes, peamiselt glomerulaarides, amüloidist, spetsiaalsest glükoproteiinist, mille lahustumatu fibrillaarproteiini sisaldus on suur.

Neeru amüloidoosi sümptomid

Kui neerude amüloidoos kombineerib neeru- ja ekstrarenaalset manifestatsiooni, põhjustades haiguse pildi polümorfismi. Neerufunktsiooni amüloidoosi ajal eristatakse nelja staadiumi (varjatud, proteinuuria, nefrootiline, asoteemiline), millel on iseloomulikud kliinilised sümptomid.

Varjatud etapis, vaatamata amüloidi olemasolule neerudes, ei täheldatud amüloidoosi kliinilisi ilminguid. Selles perioodis domineerivad primaarse haiguse sümptomid (infektsioonid, pankreased protsessid, reumaatilised haigused jne). Varjatud periood võib kesta kuni 3-5 aastat.

Proteinuuria (albumiinuria) staadiumis suureneb valgu sisaldus uriinis, mikrohematuuria, leukotsütoos ja ESR-i suurenemine. Skleroosi ja nefrooni atroofia tõttu suureneb lümfosfaas ja neerude hüperemia, muutuvad tihedaks, muutuvad tuhmaks halliks roosaks värviks.

Nefrootilist (ödeematoimset) staadiumi iseloomustab neerupealise meditsiinilise skleroos ja amüloidoos ja selle tulemusena nefrootilise sündroomi kujunemine sümptomite tüübiga - massiivne proteinuuria, hüperkolesteroleemia, hüpoproteineemia, diureetikumidele vastupidav ödeem. Võib esineda arteriaalne hüpertensioon, kuid sagedamini on vererõhk normaalne või vähenenud. Sageli on märgitud hepatomeenide ja splenomegaaliaid.

Asteemilises (terminaalses, ureemilises) neeru faasis on arm on kortsus, tihe, väiksema suurusega (amüloidne neer). Azotemiline staadium vastab kroonilise neerupuudulikkuse arengule. Erinevalt glomerulonefriidist püsib neerude amüloidoos turse. Neerude amüloidoos võib olla keeruline neerude veenide tromboos, millel on aneuria ja valu. Selle etapi tulemused on sageli patsiendi surm asoteemilise ureemia korral.

Neerude amüloidoosis süsteemne ilmingud võivad olla pearinglus, nõrkus, hingeldus, arütmia, aneemia ja teised. Juhul soole amüloidoosis ühinemist arendab püsiv kõhulahtisus.

Neeru-amüloidoosi diagnoosimine

Varasel prekliinilisel perioodil on väga raske diagnoosida neeru amüloidoos. Selles etapis eelistatakse laboratoorseid meetodeid - uriini ja veri uurimist. In uriinianalüüs varase see tähistas proteinuuria, mis kipub ühtlases tõus, leukotsütuuriaga (puudumisel püelonefriit), mikroskoopilised hematuuria, silinduuria.

Vere biokeemilistele näitajatele erineb hüpoalbumineemia, hüperglobulineemia, hüperkolesteroleemia, alkaalse fosfataasi ja hüperbili, elektrolüütide tasakaalu (hüponatreemia ja hüpokaltseemia), suurenenud fibrinogeeni ja b-lipoproteiinide. Üldiselt suurenes vereanalüüs - leukotsütoos, aneemia, ESR. Kui coprogram sageli õppida paljastas väljendunud astme steatorröa ( "õline väljaheide") looja (märkimisväärseid sisu väljaheitega lihaskiudude), amilorei (kohalolekut väljaheidetest suurel hulgal tärklist).

Neerude amüloidoosil esinevate väljendunud metaboolsete häirete tõttu võib EKG põhjustada rütmihäireid ja juhtivushäireid; koos EchoCG-ga - kardiomüopaatia ja diastoolne düsfunktsioon. Kõhu ultraheli näitab laienenud põrna ja maksa. Kui seedetrakti radiograafia on määratud söögitoru hüpotensiooniga, siis mao liikuvuse nõrgenemine, baariumisisene soolte läbimine kiirendades või aeglustades. Neerude ultraheli näitab nende suurenemist (suured rasvapungad).

Usaldusväärne meetod amüloidoosi diagnoosimiseks on neeru biopsia. Biopsia morfoloogiline uurimine pärast Kongo punase värvimist järgneva elektronmikroskoopia korral polariseerunud valguses näitab neerude amüloidoosile iseloomulikku rohelist kuma. Amüloidi saab tuvastada mööda veresooni, tuubulõike, glomerulaare. Mõnel juhul on jämesoole, naha, igemete, maksa limaskestade biopsia.

Neeru amüloidoosi ravi

Neerude sekundaarse amüloidoosi ravis on olulise tähtsusega haiguse ravimise edukus. Primaarse patoloogia lõpliku püsiva ravimi korral sageli ka neerude amüloidoosi sümptomid. Neerupuudulikkusega patsiendid amüloidoosis nõuab muutust toitumisega: see võtab kaua, 1,5-2 aastat, kasutamise raw maksa (at 80-120 mg / päevas.), Protein liik ja soolad (eriti neeru- ja südamepuudulikkus); suurenenud süsivesikute tarbimine; vitamiinide (eriti C-vitamiini) ja kaaliumsoolade rohkus.

Haigusetekitajatega raviks amüloidoosis neerud on derivaate 4-aminokinoliini (klorokviini), desensitiseerimisel ained (Chloropyramine metasiini difeenhüdramiini), kolhitsiin, unitiol jt. Sümptomaatiline ravi neerupuudulikkusega amüloidoosis seisneb diureetikumid, antihüpertensiivse plasmaülekandega, albumiin ja muu taoline. D. Kortikosteroidide tsütostaatikumide kasutamise teostatavus on arutlusel. Neeru-amüloidoosi lõppfaasis võib olla vajalik krooniline neeru dialüüs või neeru siirdamine.

Neeru almüloidoosi prognoosimine ja ennetamine

Prognoos sõltub suuresti haiguse alustamisest ja neerude amüloidoosi progresseerumisest. Prognoos halveneb tromboosi tekke, hemorraagia, interaktiivsete infektsioonide lisamise, vananemisega. Südame- või neerupuudulikkuse arengul on elulemus alla ühe aasta. Taastumise tingimused on õigeaegne juurdepääs nefroloogile ja neerude amüloidoosi varajane diagnoosimine, aktiivne ravi ja haiguse täielik elimineerimine.

Neeru-amüloidoosi ennetamine nõuab kroonilise patoloogia, mis võib põhjustada amüloidne närvipõletikku, õigeaegset ravi.

Sekundaarne neeru amüloidoos

• Mis on Sekundaarne neerupõletik
• Mis põhjustab sekundaarne neeru amüloidoos
• Pathogenesis (mis juhtub?) Sekundaarse neeru amüloidoosi ajal
• Neerude sekundaarse amüloidoosi sümptomid
• Neerude sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine
• Sekundaarse neeru amüloidoosi ravi
• Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on sekundaarne neerupõletik

Mis on Sekundaarne neerupõletik

Neerude amüloidoos on üks siseorganite amüloidi annuse manifestatsioonidest - süsteemne haigus, mida iseloomustab patoloogilise valkupõhise aine, amüloidi erinevate organite sadestumine. Amüloidoos on neerudes kõige sagedamini ja harvemini võib kaasata maksa, soolestikku, neerupealseid, põrna, südant ja teisi parenhümaalseid organeid.
Esineb esmane või "idiopaatiline" amüloidoos, mille puhul ei ole võimalik kindlaks teha etioloogilist tegurit ja neerude sekundaarse amüloidoosi. Esmane amüloidoos on haruldane, peamiselt eakatel, ning seda iseloomustab naha, lihaste, kardiovaskulaarse süsteemi ja seedetrakti osa sagedasem kahjustus kui põrn, neerud, maks ja neerupealised.

Mis põhjustab sekundaarne neeru amüloidoos

Neeru sekundaarne amüloidoos hõlmab juhtumeid, mis on kindlalt seotud kroonilise nakkusliku või mittenakkusliku haigusega. Sekundaarne amüloidoos tekib kopsude ja luude, tuberkuloosi hävitavate vormide, kroonilise püelonefriidi, reumatoidartriidi, haavandilise koliidi ja mõnikord ka lümfogranulomatoosi ja teiste haiguste kroonilise suppuraalse protsessi komplikatsioonina.

Pathogenesis (mis juhtub?) Sekundaarse neeru amüloidoosi ajal

Praegu on olemas kolm amüloidoosi patogeneesi teooriat. Vastavalt "rakkude genereerimise" teooriale on amüloid retikuloendoteliaalsüsteemi rakkude poolt valenenud sünteesi kahjustatud produkt. Immunoloogilise teooria kohaselt on amüloidoos antigeeni-antikeha reaktsiooni tulemus, kus antigeen on koe lagunemise või võõrvalgu produkt, ja amüloid on valgu sade, mis hoitakse peamiselt antikeha moodustamise kohtades. Düsproteinoosi teooria leiab, et amüloid on väärpaberite metabolismi produkt. Selle teooria seisukohast on amüloidoosi patogeneesi peamiseks seostuks düsproteinemia, mille puhul kärbeste valgufraktsioonide ja ebanormaalsete valkude - paraproteiinide akumuleerumine plasmas.
Kuna amüloidoos mõjutab enamikku siseorganeid ebaühtlaselt, on kliinilise manifestatsiooni omadused seotud ühe või teise elundi domineeriva kahjustusega. Kõige sagedasem neeruhaiguste amüloidoos põhjustab glükoosiliblede järkjärgulist levikut amüloidide setetes, mis hõlmab protsessi veresoonte seina. Seda näitab proteinuuria suurenemine, neeru verevoolu järk-järguline langus, glomerulaarfiltratsioon, neerupuudulikkuse ja neerupuudulikkuse esinemine. Neeru-amüloidoosi kõige olulisem kliiniline ilming on nefrootiline sündroom.
Amüloidoosiga hüpertensiooni patogeneesis on rohkem seotud arteriooli kahjustuste tõttu tekkinud intrarrenaalse verevoolu muutustega kui neerude juxtaglomerulaarse aparatuuri aktiivsusega ja reniini sekretsiooni suurenemisega.
Neerupealise amüloidoosi kaotamine põhjustab kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis põhjustab hormoonide sekretsiooni kahanemist ajukahjustuse (katehhoolamiinid) ja neerupealiste kooriku (aldosterooni, kortiko steroone, androgeeni) kahanemise või järsu languse tõttu. Soolestiku katkestamine põhjustab soolestiku sekretoorsete ja imendumisfunktsioonide rikkumist, mille kliiniliseks ekspressiooniks on kõhulahtisus ja imendumise sündroom. Maksa ja põrna kaasatus protsessis on väljendunud nende elundite suurenemisega ja nende funktsioon on halvenenud ainult kaugelearenenud staadiumides. Mõnikord esineb südame amüloidoos, mis põhjustab südamepuudulikkuse tekkimist.

Patoloogiline anatoomia

Amüloidi keemiline struktuur sarnaneb valkudega, kuid selle aminohappe koostis erineb oluliselt seerumi ja koevalkude omast. Kuid valk on ainult üks osa amüloidist. Teine amüloidi komponent on polüsahhariidid, mis koosnevad peamiselt galaktoosist ja glükoosist. Polüsahhariidide koostis on ka sialiaalne (neuramiinhape).
Esimesel perioodil amüloidoosi korral suureneb neerude suurus, see on liiga väike, kapsel eemaldatakse kergesti. Mikroskoopiliselt suurendatakse glomerulaate paksendatud split kapillaartmembraanidega, endoteelil leitakse üksikuid amüloidikomponeere.
Elektroonilises mikroskoopias leitakse subepiteliaalselt keratoosi membraani ühel või mõlemal küljel amüloidi hoiused. Kuna basaalse membraanstruktuuri progresseerumine on kadunud ja need tunduvad olevat lahustunud amüloidi massis.
Protsessi käigus progresseeruvad neerud veelgi, nende pind on peeneteraline, muutub tihedaks ja sisselõikeks - vaha-sarnane. Pilt vastab "suure valge amüloidne neerudele". Neerude veresoonte seintes, tuuakse arterioolide seintes amüloidi ladestumine. Täiustatud staadiumides täidab amüloid peaaegu kõik glomerulid. Tubulaarses epiteelis on leitud olulisi düstroofseid muutusi.
Protsess lõpeb neerude amüloidiga kortsutamisega Ke-frontide ammendumise ja atroofiaga. Neerude veresoonte seinte paksenemine põhjustab neerude isheemiat, hüpertensiooni arengut.

Neerude sekundaarse amüloidoosi sümptomid

Haiguse varajastes staadiumides, nagu näiteks neerude sekundaarne amüloidoos, puuduvad kaebused või nende üldine nõrkus, isukaotus ja efektiivsus. Hilisematel etappidel esinevad turse kaebused, mis sageli esinevad alajäsemetel, seljavalu. Kõrge hüpertensiooni, neerupuudulikkuse arenguga kaasnevad kaebused mitmekordseks. Mõnikord esineb kõhulahtisust.
Kliinilises pildis võib eristada mitut peamist sündroomi - kuseteede, nefrootiline ja hüpertensiivne. Neeru-amüloidoosi peamine sümptom on tavaliselt oluline proteinuuria, mis areneb kõigis selle vormides.
Päeva jooksul eritub 2-20 g valku uriinist, millest enamus on albumiin. Teisi plasmavalkusid saab identifitseerida ka väiksemates kogustes ja erinevates proportsioonides. Kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel püsib oluline proteinuuria.
Lisaks proteinuuriale leitakse mitmeid muid muutusi uriinis, mis moodustavad kusete sündroomi. Proteinuuria astme järgi on leitud hüalaniin ja vähem levinud granulaarsed silindrid. Võrreldavalt sageli esineb püsiv mikrohematuuria, leukotsütopeenia esineb sageli ilma samaaegse püelonefriitita. Lõpuks, amüloidoosi korral võib lipiiduria leida kahemõõtmeliste kristallide olemasoluga uriini setetes.
Valkude märkimisväärne ja pikaajaline kadumine neerude kaudu toob kaasa hüpoproteineemia, peamiselt hüpoalbuminaemia. Samaaegselt hüpoproteineemiaga ja mõnikord ka enne seda ilmneb märkimisväärne düsproteemia. Tavaliselt suureneb seerumi a- ja y-globuliinide sisaldus. Raske düsproteineemia kõrval on suurem osa patsientidest ESRi ja muutunud setteproovide (tymol, sublimate jne) märkimisväärne suurenemine.
Sageli märgatavaks väljendunud amüloidoosiks on hüperlipideemia. Kolesterooli suurenemine, vere 3-lipoproteiinide suurenemine võib olla väga oluline.
Reeglina areneb amüloidoosiga patsientidel turse üsna vara ja rationaalse ravi puudumisel muutub üldiseks ja püsivaks. Mõnel juhul võib proteinuuria progressiivse suurenemise tõttu kogu haiguse turse olla väike.
Arteriaalne hüpertensioon tekib 12... 20% -l patsientidest, kellel on amüloidoos. See sündroom esineb tihti haiguse viimases etapis kui difuusne neerukahjustus. Arteriaalne hüpertensioon on tavaliselt stabiilne, ehkki vähem oluline kui teiste nefropaatiate korral, on raskete hüpertensiivsete kriiside esinemissagedus haruldane.
Neerupealiste amüloidoosiga ühendamisel võib tekkida raske ja püsiv hüpotensioon ja mõnikord ka muud kroonilise neerupealiste puudulikkuse tunnused (hüperpigmentatsioon, tugev lihasnõrkus, seedetrakti häired).
Seedetrakti rikkumine võib juba olla amüloidoosi esialgses etapis väikese ebamugavusega, mis on tingitud puhitus, isukaotus. Oluliselt halvendab patsientide seisund kõhulahtisuse tekkimisel, mis toob kaasa toitumise edasise vähenemise, vee ja elektrolüütide tasakaalu muutuse. Mõnikord vähendab pikenenud kõhulahtisus märkimisväärselt turset. Seedetrakti häired võivad olla soolestiku amüloidoos.
Maksa, põrna, lümfisõlmede osalemine protsessis on väga iseloomulik, mis näitab, et retikuloendoteliaalne süsteem on selles protsessis kaasatud. Kliiniliselt tuvastatakse maksa ja põrna ühtlane laienemine, nende kõvenemine, valutu palpatsioon.
Muud amüloidoosist avastatud muutused, hüperfibreemia, hüperkoagulatsiooni võimalus koos veresoonte tromboosi, eriti neerude veenide tromboosiga, tuleb mainida.
Vool Amüloidoosi käigus eristatakse proteinuurset staadiumi, mille esialgne püsiv püsisus ja seejärel püsiv valgu sekretsioon, edematu või nefrootiline staadium, millele on iseloomulik tugev turse ja kroonilise neerupuudulikkuse staadium. Nefrootiline faas võib esineda nii hüpertensioonil kui ka hüpotensioonil.
Neerude amüloidoosi kulg võib olla keeruline, kaasates mõnikord infektsiooni, südamepuudulikkust.
Neerude amüloidoosi klassikaline kurss vastab proteinuuria intensiivsemale intensiivsusele nefrootilise sündroomi ja kroonilise neerupuudulikkuse arengule, mis teeb haiguse tõsise prognoosi. Nende avaldumiste ja arteriaalse hüpertensiooni esinemine võib olla äkiline, mõnikord käivitatud mitmete täiendavate teguritega, mis mõnel juhul põhjustab haiguse lainetarnast liikumist.

Neerude sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine

Sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine põhjustab haiguse varjatud või ebatüüpilise kulgemisega eriti raskusi. Amüloidoosi olulised diagnostilised tunnused on püsivad ja tõsised proteinuuria, hüpoalbuminaemia, hüperglobulineemia, hepatolienaalne sündroom, kõhulahtisus. Tuleb märkida, et tohutu proteinuuria ja tursed esinevad ainult neeru amüloidoosi lõpus.
Värviga proovid: Kongo punane, metsisean, Evansi sinine on teatud väärtusega. Need põhinevad nende värvide intensiivsel amüloidide imendumisel. Ainult positiivsed testid on diagnostilise väärtusega, kuid negatiivsed tulemused ei välista amüloidoosi, eriti selle varajases staadiumis.
Kõige usaldusväärsem meetod amüloidoosi diagnoosimiseks on elundi biopsia. Kõige usaldusväärsemalt võib amüloidoosi tuvastada neeru biopsiaga. Sageli võib amüloidoosi diagnoosida teiste organite biopsiaga: 75% -l neerude amüloidoosi juhtudest on otsese ja sigmoidse jämesoole biopsia positiivne, 50% -l maksas ja 20% kummidest.
Neerude amüloidoos tuleb erineda kroonilisest glomerulonefriidist, püelonefriidist, neerukahjustusest hulgimüeloomis, suhkurtõve korral. Suurimad raskused on põhjustatud diferentseerumisest nefrootilise sündroomiga komplitseeritud kroonilise nefriidiga.
Massiivse proteinuuria, hüpoproteineemia ja düsproteemiaemia, hüperkolesteroleemia ja ödeemi kombinatsioon, mis on klassikaline nefrootiline sündroom, on neerude amüloidoosile väga iseloomulik ja on kliinikus hästi teada.
Amüloidoosi iseloomustab nefrootilise sündroomi järk-järguline areng mõõduka proteinuuria sageli väga pikkadel etappidel, erinevalt kroonilisest glomerulonefriidist, kus nefrootiline sündroom tekib sageli haiguse alguses ja seejärel kordub. Gammaglobulineemia võib olla oluline diferentsiaaldiagnostiline märk amüloidoosi ja kroonilise nefrootilise glomerulonefriidi vahel.
Lisaks kroonilisele nefriidile peab amüloidoos eristuma südamepuudulikkusest selge turse sündroomi esinemisel ja minimaalsetes muutustes uriinis. Südamiku primaarsete kahjustuste tuvastamine aitab diagnoosi parandada. Lisaks sellele tuleb märkida, et muutused uriinis südamepuudulikkuse korral esinevad kaugelearenenud staadiumides ja võivad tõhusa ravi korral kaduda. Südamepuudulikkust ei iseloomusta amüloidoos (märgatav hüpoproteineemia, hüperlipideemia, hüperkolesteroleemia) leitud biokeemilised muutused.
Mõnikord on vajadus diferentseerumise järele müeloomiga. Lammaste luude kahjustuste radioloogiliste tunnuste tuvastamine, tüüpiliste müeloomirakkude avastamine luuüdis asuvates punktides aitab neid haigusi eristada.

Sekundaarse neeru amüloidoosi ravi

Sekundaarse amüloidoosi tekitanud haigusravi radikaalne ravi mõnikord parandab patsiendi seisundit sellises ulatuses ja vähendab neerukahjustuse nähud, nii et teataval määral on võimalik rääkida amüloidoosi vastupidises arengus. Mida varem selline ravi toimub, seda suurem on positiivsete tulemuste saavutamise võimalus. Antibiootikumide ja sulfoonamiidide süstemaatiline kasutamine võitluses infektsiooniga on vajalik ka amüloidoosi raviks ja sagedaste nakkuslike komplikatsioonide ennetamiseks. Need vahendid on eriti näidustatud amüloidoosi algetapis. Loomulikult tuleb rõhutada, kui tähtis on ravikuuri kestus (mitme kuu jooksul), võttes arvesse individuaalset taluvust ja kõrvaltoimeid arvesse võttes.
Glükokortikoidide ja anaboolsete steroidide kasutamine toimub vastavalt nefrootilise sündroomi ravi põhimõtetele.
Täisajaga täisväärtusliku toitumisrežiimi piiratud soola, plasma manustamise, häirete elektrolüütide tasakaalu reguleerimise, diureetikumi ja antihüpertensiivsete ravimite hoolika manustamise perioodide ja neerupuudulikkuse perioodide piisav lämmastikku eritavate funktsioonide järgimine, amüloidoosiga patsientide sümptomaatilise ravi meetodid, mitte erinevalt nefrootilise sündroomi ravist. Amüloidoosi ja selle pöördelise arengu progressiooni vähendamiseks on soovitatav valmistada 4-aminokinoliini seeriat (hingamiin).
Amüloidoosi prognoos on alati tõsine. Massiivne, ravi resistentse turse, kõrge hüpertensioon ja asoteemia näitavad haiguse lõppfaasi.
Töövõime määrab kindlaks haiguse staadium, kaasamine protsessi, välja arvatud neerud, muudest elunditest. Proteinuuria faasis saavad patsiendid töötada. Nefrootilises faasis on need reeglina kas osaliselt kehalised (III rühma puue) või puudega. Kroonilise neerupuudulikkuse korral on patsiendid täiesti puudega. Sanatooriumiprotseduur (Bayram-Ali) on näidustatud ainult haiguse algfaasis, ilma protsessi teiste organite ja süsteemide kaasamata.

Sekundaarne neeru amüloidoos

Mis on Sekundaarne neerulaarne amüloidoos -

Neerude amüloidoos on üks siseorganite amüloidi annuse manifestatsioonidest - süsteemne haigus, mida iseloomustab patoloogilise valkupõhise aine, amüloidi erinevate organite sadestumine. Amüloidoos on neerudes kõige sagedamini ja harvemini võib kaasata maksa, soolestikku, neerupealseid, põrna, südant ja teisi parenhümaalseid organeid.
Esineb esmane või "idiopaatiline" amüloidoos, mille puhul ei ole võimalik kindlaks teha etioloogilist tegurit ja neerude sekundaarse amüloidoosi. Esmane amüloidoos on haruldane, peamiselt eakatel, ning seda iseloomustab naha, lihaste, kardiovaskulaarse süsteemi ja seedetrakti osa sagedasem kahjustus kui põrn, neerud, maks ja neerupealised.

Mis käivitab / põhjused sekundaarse amüloidoosi neerude:

Neeru sekundaarne amüloidoos hõlmab juhtumeid, mis on kindlalt seotud kroonilise nakkusliku või mittenakkusliku haigusega. Sekundaarne amüloidoos tekib kopsude ja luude, tuberkuloosi hävitavate vormide, kroonilise püelonefriidi, reumatoidartriidi, haavandilise koliidi ja mõnikord ka lümfogranulomatoosi ja teiste haiguste kroonilise suppuraalse protsessi komplikatsioonina.

Pathogenesis (mis juhtub?) Sekundaarse neeru amüloidoosi ajal:

Praegu on olemas kolm amüloidoosi patogeneesi teooriat. Vastavalt "rakkude genereerimise" teooriale on amüloid retikuloendoteliaalsüsteemi rakkude poolt valenenud sünteesi kahjustatud produkt. Immunoloogilise teooria kohaselt on amüloidoos antigeeni-antikeha reaktsiooni tulemus, kus antigeen on koe lagunemise või võõrvalgu produkt, ja amüloid on valgu sade, mis hoitakse peamiselt antikeha moodustamise kohtades. Düsproteinoosi teooria leiab, et amüloid on väärpaberite metabolismi produkt. Selle teooria seisukohast on amüloidoosi patogeneesi peamiseks seostuks düsproteinemia, mille puhul kärbeste valgufraktsioonide ja ebanormaalsete valkude - paraproteiinide akumuleerumine plasmas.
Kuna amüloidoos mõjutab enamikku siseorganeid ebaühtlaselt, on kliinilise manifestatsiooni omadused seotud ühe või teise elundi domineeriva kahjustusega. Kõige sagedasem neeruhaiguste amüloidoos põhjustab glükoosiliblede järkjärgulist levikut amüloidide setetes, mis hõlmab protsessi veresoonte seina. Seda näitab proteinuuria suurenemine, neeru verevoolu järk-järguline langus, glomerulaarfiltratsioon, neerupuudulikkuse ja neerupuudulikkuse esinemine. Neeru-amüloidoosi kõige olulisem kliiniline ilming on nefrootiline sündroom.
Amüloidoosiga hüpertensiooni patogeneesis on rohkem seotud arteriooli kahjustuste tõttu tekkinud intrarrenaalse verevoolu muutustega kui neerude juxtaglomerulaarse aparatuuri aktiivsusega ja reniini sekretsiooni suurenemisega.
Neerupealise amüloidoosi kaotamine põhjustab kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis põhjustab hormoonide sekretsiooni kahanemist ajukahjustuse (katehhoolamiinid) ja neerupealiste kooriku (aldosterooni, kortiko steroone, androgeeni) kahanemise või järsu languse tõttu. Soolestiku katkestamine põhjustab soolestiku sekretoorsete ja imendumisfunktsioonide rikkumist, mille kliiniliseks ekspressiooniks on kõhulahtisus ja imendumise sündroom. Maksa ja põrna kaasatus protsessis on väljendunud nende elundite suurenemisega ja nende funktsioon on halvenenud ainult kaugelearenenud staadiumides. Mõnikord esineb südame amüloidoos, mis põhjustab südamepuudulikkuse tekkimist.

Patoloogiline anatoomia

Amüloidi keemiline struktuur sarnaneb valkudega, kuid selle aminohappe koostis erineb oluliselt seerumi ja koevalkude omast. Kuid valk on ainult üks osa amüloidist. Teine amüloidi komponent on polüsahhariidid, mis koosnevad peamiselt galaktoosist ja glükoosist. Polüsahhariidide koostis on ka sialiaalne (neuramiinhape).
Esimesel perioodil amüloidoosi korral suureneb neerude suurus, see on liiga väike, kapsel eemaldatakse kergesti. Mikroskoopiliselt suurendatakse glomerulaate paksendatud split kapillaartmembraanidega, endoteelil leitakse üksikuid amüloidikomponeere.
Elektroonilises mikroskoopias leitakse subepiteliaalselt keratoosi membraani ühel või mõlemal küljel amüloidi hoiused. Kuna basaalse membraanstruktuuri progresseerumine on kadunud ja need tunduvad olevat lahustunud amüloidi massis.
Protsessi käigus progresseeruvad neerud veelgi, nende pind on peeneteraline, muutub tihedaks ja sisselõikeks - vaha-sarnane. Pilt vastab "suure valge amüloidne neerudele". Neerude veresoonte seintes, tuuakse arterioolide seintes amüloidi ladestumine. Täiustatud staadiumides täidab amüloid peaaegu kõik glomerulid. Tubulaarses epiteelis on leitud olulisi düstroofseid muutusi.
Protsess lõpeb neerude amüloidiga kortsutamisega Ke-frontide ammendumise ja atroofiaga. Neerude veresoonte seinte paksenemine põhjustab neerude isheemiat, hüpertensiooni arengut.

Sekundaarse neerulaarse amüloidoosi sümptomid:

Haiguse varajastes staadiumides, nagu näiteks neerude sekundaarne amüloidoos, puuduvad kaebused või nende üldine nõrkus, isukaotus ja efektiivsus. Hilisematel etappidel esinevad turse kaebused, mis sageli esinevad alajäsemetel, seljavalu. Kõrge hüpertensiooni, neerupuudulikkuse arenguga kaasnevad kaebused mitmekordseks. Mõnikord esineb kõhulahtisust.
Kliinilises pildis võib eristada mitut peamist sündroomi - kuseteede, nefrootiline ja hüpertensiivne. Neeru-amüloidoosi peamine sümptom on tavaliselt oluline proteinuuria, mis areneb kõigis selle vormides.
Päeva jooksul eritub 2-20 g valku uriinist, millest enamus on albumiin. Teisi plasmavalkusid saab identifitseerida ka väiksemates kogustes ja erinevates proportsioonides. Kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisel püsib oluline proteinuuria.
Lisaks proteinuuriale leitakse mitmeid muid muutusi uriinis, mis moodustavad kusete sündroomi. Proteinuuria astme järgi on leitud hüalaniin ja vähem levinud granulaarsed silindrid. Võrreldavalt sageli esineb püsiv mikrohematuuria, leukotsütopeenia esineb sageli ilma samaaegse püelonefriitita. Lõpuks, amüloidoosi korral võib lipiiduria leida kahemõõtmeliste kristallide olemasoluga uriini setetes.
Valkude märkimisväärne ja pikaajaline kadumine neerude kaudu toob kaasa hüpoproteineemia, peamiselt hüpoalbuminaemia. Samaaegselt hüpoproteineemiaga ja mõnikord ka enne seda ilmneb märkimisväärne düsproteemia. Tavaliselt suureneb seerumi a- ja y-globuliinide sisaldus. Raske düsproteineemia kõrval on suurem osa patsientidest ESRi ja muutunud setteproovide (tymol, sublimate jne) märkimisväärne suurenemine.
Sageli märgatavaks väljendunud amüloidoosiks on hüperlipideemia. Kolesterooli suurenemine, vere 3-lipoproteiinide suurenemine võib olla väga oluline.
Reeglina areneb amüloidoosiga patsientidel turse üsna vara ja rationaalse ravi puudumisel muutub üldiseks ja püsivaks. Mõnel juhul võib proteinuuria progressiivse suurenemise tõttu kogu haiguse turse olla väike.
Arteriaalne hüpertensioon tekib 12... 20% -l patsientidest, kellel on amüloidoos. See sündroom esineb tihti haiguse viimases etapis kui difuusne neerukahjustus. Arteriaalne hüpertensioon on tavaliselt stabiilne, ehkki vähem oluline kui teiste nefropaatiate korral, on raskete hüpertensiivsete kriiside esinemissagedus haruldane.
Neerupealiste amüloidoosiga ühendamisel võib tekkida raske ja püsiv hüpotensioon ja mõnikord ka muud kroonilise neerupealiste puudulikkuse tunnused (hüperpigmentatsioon, tugev lihasnõrkus, seedetrakti häired).
Seedetrakti rikkumine võib juba olla amüloidoosi esialgses etapis väikese ebamugavusega, mis on tingitud puhitus, isukaotus. Oluliselt halvendab patsientide seisund kõhulahtisuse tekkimisel, mis toob kaasa toitumise edasise vähenemise, vee ja elektrolüütide tasakaalu muutuse. Mõnikord vähendab pikenenud kõhulahtisus märkimisväärselt turset. Seedetrakti häired võivad olla soolestiku amüloidoos.
Maksa, põrna, lümfisõlmede osalemine protsessis on väga iseloomulik, mis näitab, et retikuloendoteliaalne süsteem on selles protsessis kaasatud. Kliiniliselt tuvastatakse maksa ja põrna ühtlane laienemine, nende kõvenemine, valutu palpatsioon.
Muud amüloidoosist avastatud muutused, hüperfibreemia, hüperkoagulatsiooni võimalus koos veresoonte tromboosi, eriti neerude veenide tromboosiga, tuleb mainida.
Vool Amüloidoosi käigus eristatakse proteinuurset staadiumi, mille esialgne püsiv püsisus ja seejärel püsiv valgu sekretsioon, edematu või nefrootiline staadium, millele on iseloomulik tugev turse ja kroonilise neerupuudulikkuse staadium. Nefrootiline faas võib esineda nii hüpertensioonil kui ka hüpotensioonil.
Neerude amüloidoosi kulg võib olla keeruline, kaasates mõnikord infektsiooni, südamepuudulikkust.
Neerude amüloidoosi klassikaline kurss vastab proteinuuria intensiivsemale intensiivsusele nefrootilise sündroomi ja kroonilise neerupuudulikkuse arengule, mis teeb haiguse tõsise prognoosi. Nende avaldumiste ja arteriaalse hüpertensiooni esinemine võib olla äkiline, mõnikord käivitatud mitmete täiendavate teguritega, mis mõnel juhul põhjustab haiguse lainetarnast liikumist.

Neerude sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine:

Sekundaarse amüloidoosi diagnoosimine põhjustab haiguse varjatud või ebatüüpilise kulgemisega eriti raskusi. Amüloidoosi olulised diagnostilised tunnused on püsivad ja tõsised proteinuuria, hüpoalbuminaemia, hüperglobulineemia, hepatolienaalne sündroom, kõhulahtisus. Tuleb märkida, et tohutu proteinuuria ja tursed esinevad ainult neeru amüloidoosi lõpus.
Värviga proovid: Kongo punane, metsisean, Evansi sinine on teatud väärtusega. Need põhinevad nende värvide intensiivsel amüloidide imendumisel. Ainult positiivsed testid on diagnostilise väärtusega, kuid negatiivsed tulemused ei välista amüloidoosi, eriti selle varajases staadiumis.
Kõige usaldusväärsem meetod amüloidoosi diagnoosimiseks on elundi biopsia. Kõige usaldusväärsemalt võib amüloidoosi tuvastada neeru biopsiaga. Sageli võib amüloidoosi diagnoosida teiste organite biopsiaga: 75% -l neerude amüloidoosi juhtudest on otsese ja sigmoidse jämesoole biopsia positiivne, 50% -l maksas ja 20% kummidest.
Neerude amüloidoos tuleb erineda kroonilisest glomerulonefriidist, püelonefriidist, neerukahjustusest hulgimüeloomis, suhkurtõve korral. Suurimad raskused on põhjustatud diferentseerumisest nefrootilise sündroomiga komplitseeritud kroonilise nefriidiga.
Massiivse proteinuuria, hüpoproteineemia ja düsproteemiaemia, hüperkolesteroleemia ja ödeemi kombinatsioon, mis on klassikaline nefrootiline sündroom, on neerude amüloidoosile väga iseloomulik ja on kliinikus hästi teada.
Amüloidoosi iseloomustab nefrootilise sündroomi järk-järguline areng mõõduka proteinuuria sageli väga pikkadel etappidel, erinevalt kroonilisest glomerulonefriidist, kus nefrootiline sündroom tekib sageli haiguse alguses ja seejärel kordub. Gammaglobulineemia võib olla oluline diferentsiaaldiagnostiline märk amüloidoosi ja kroonilise nefrootilise glomerulonefriidi vahel.
Lisaks kroonilisele nefriidile peab amüloidoos eristuma südamepuudulikkusest selge turse sündroomi esinemisel ja minimaalsetes muutustes uriinis. Südamiku primaarsete kahjustuste tuvastamine aitab diagnoosi parandada. Lisaks sellele tuleb märkida, et muutused uriinis südamepuudulikkuse korral esinevad kaugelearenenud staadiumides ja võivad tõhusa ravi korral kaduda. Südamepuudulikkust ei iseloomusta amüloidoos (märgatav hüpoproteineemia, hüperlipideemia, hüperkolesteroleemia) leitud biokeemilised muutused.
Mõnikord on vajadus diferentseerumise järele müeloomiga. Lammaste luude kahjustuste radioloogiliste tunnuste tuvastamine, tüüpiliste müeloomirakkude avastamine luuüdis asuvates punktides aitab neid haigusi eristada.

Sekundaarse neeru-amüloidoosi ravi:

Sekundaarse amüloidoosi tekitanud haigusravi radikaalne ravi mõnikord parandab patsiendi seisundit sellises ulatuses ja vähendab neerukahjustuse nähud, nii et teataval määral on võimalik rääkida amüloidoosi vastupidises arengus. Mida varem selline ravi toimub, seda suurem on positiivsete tulemuste saavutamise võimalus. Antibiootikumide ja sulfoonamiidide süstemaatiline kasutamine võitluses infektsiooniga on vajalik ka amüloidoosi raviks ja sagedaste nakkuslike komplikatsioonide ennetamiseks. Need vahendid on eriti näidustatud amüloidoosi algetapis. Loomulikult tuleb rõhutada, kui tähtis on ravikuuri kestus (mitme kuu jooksul), võttes arvesse individuaalset taluvust ja kõrvaltoimeid arvesse võttes.
Glükokortikoidide ja anaboolsete steroidide kasutamine toimub vastavalt nefrootilise sündroomi ravi põhimõtetele.
Täisajaga täisväärtusliku toitumisrežiimi piiratud soola, plasma manustamise, häirete elektrolüütide tasakaalu reguleerimise, diureetikumi ja antihüpertensiivsete ravimite hoolika manustamise perioodide ja neerupuudulikkuse perioodide piisav lämmastikku eritavate funktsioonide järgimine, amüloidoosiga patsientide sümptomaatilise ravi meetodid, mitte erinevalt nefrootilise sündroomi ravist. Amüloidoosi ja selle pöördelise arengu progressiooni vähendamiseks on soovitatav valmistada 4-aminokinoliini seeriat (hingamiin).
Amüloidoosi prognoos on alati tõsine. Massiivne, ravi resistentse turse, kõrge hüpertensioon ja asoteemia näitavad haiguse lõppfaasi.
Töövõime määrab kindlaks haiguse staadium, kaasamine protsessi, välja arvatud neerud, muudest elunditest. Proteinuuria faasis saavad patsiendid töötada. Nefrootilises faasis on need reeglina kas osaliselt kehalised (III rühma puue) või puudega. Kroonilise neerupuudulikkuse korral on patsiendid täiesti puudega. Sanatooriumiprotseduur (Bayram-Ali) on näidustatud ainult haiguse algfaasis, ilma protsessi teiste organite ja süsteemide kaasamata.

Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on neerude sekundaarne amüloidoos:

Kas sulle midagi häirib? Kas soovite teada üksikasjalikumat teavet neerude sekundaarse amüloidoosi, selle põhjuste, sümptomite, ravimeetodite ja ennetustegevuse, haiguse kulgu ja selle pärast toitumise pärast? Kas vajate kontrollimist? Saate kohtuda arstiga - Eurolab kliinikus on alati teie teenistus! Paremad arstid uurivad teid, uurivad väliseid märke ja aitavad teil haigust tuvastada sümptomite poolt, konsulteerivad teiega ja annavad teile vajaliku abi ja diagnoosi. Võite ka kodus arsti kutsuda. Eurolab kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie kliiniku telefoninumber Kiievis: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arstile sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on siin näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kliiniku kõiki teenuseid oma isiklikul lehel.

Kui olete varem uuringuid läbi teinud, võtke kindlasti oma tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringuid ei tehtud, teeme kõik, mis on vajalik meie kliinikus või kolleegidega teistes kliinikutes.

Kas sa oled? Peate olema oma üldise tervise juures väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomitele ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis esialgu ei ilmu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on nad juba liiga hilja paraneda. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välimised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite kindlakstegemine on esimene haiguste üldise diagnoosimise samm. Selleks peate arst läbi vaatama vaid mitu korda aastas, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada tervislikku meelt kehas ja kogu kehas tervikuna.

Kui soovite küsida arstilt küsimust - kasutage veebikonsultatsiooni sektsiooni, võite leida vastuseid oma küsimustele ja lugeda nõuandeid enda eest hoolitsemiseks. Kui olete huvitatud klinikide ja arstide arvustustest - proovige leida vajalikku infot jaotisest Kõik ravimid. Registreerige ka Eurolabi meditsiiniline portaal, et saaksite kursis hoida viimaseid uudiseid ja värskendusi saidil, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.