Kusejõed on arteri arengust tingitud vaevused, mis võivad olla nii ühepoolsed kui ka kahepoolsed. Ühepoolse ageneesi sagedus on umbes 0,3 tuhande sünni kohta ja tavaliselt kaasneb sellega väga hea looteprognoos. Prenatoloogilise ultraheliuuringu ajal sel juhul ei leitud neerufossi kahjustatud küljel neerud, teisel küljel on seda suurendatud tavalise rasedusperioodi võrra.
Oluline aspekt on neerupealise hindamine kahjustatud poolel, mis võib kujundada lamedana ja mida võib valesti neeruna tajuda. Seda viga saab vältida, kui arvestada, et neerupealis puudub keskne hüpergeegne kompleks ja pikisuunaline lõik ei tuvasta tavalist bean-kujulist neerud. Samuti on oluline uurida loote vaagnapiirkonda, et veenduda, et neerud on tõepoolest puudulikud ja ei paikne ektopiski.
Kahepoolne neeru agenees on surmav anomaalium, milles mõlemad neerud ei arene. Selle esinemissagedus on ligikaudu 1-4 juhtu 10000 sünnituse kohta ja poistel 2,5 korda sagedamini kui tüdrukute puhul. Sellest kõrvalekaldest on teise trimesri esimese poolaastaga kaasnenud tugev madalvee tase.
Neerude kahepoolne agenees koos kõrvalekalletega, mis on tingitud raskest vee puudusest - kopsude hüpoplaasia, nägemishäired ja jäsemete deformatsioonid - on nimetatud Potteri sündroomiks (Potter). Kahepoolse neerude tekkega vastsündinud lapsed surevad kohe pärast sündi kopsu hüpoplaasiast. Selle anomaalia kordamine sama naise järgnevatel rasedustel on haruldane.
Neeru ageneesi ultraheli diagnoosimine põhineb selgelt madalal veel ning neerude ja kusepõie kujutisel. Enne diagnoosimist tuleb põhjalikult kontrollida, kuna amnionivedeliku puudumine halvendab oluliselt pildikvaliteeti. Sellistel juhtudel leitakse sageli ka dolichocephalus'e ja väikest rindkere, mis tekivad embrüo küljes oleva kompressiooni tõttu amnionivedeliku puudumise tõttu.
Ektopariline neeruhaigus
Kui üks või mõlemad neerud arenevad, kuid ei jõua neerufossi, võivad need jääda kõhuõõne teistesse piirkondadesse. See anomaalia esineb umbes 1 juhtumil 1200 tarne kohta. Enamasti paiknevad need neerud vaagnapõõnes. Harvem on moodustunud hobuserakujuline neer, kui mõlemad neerud on ühendatud madalamate postidega, mis osaliselt tõusevad, nii et neerude pikad teljed asetsevad horisontaalses asendis ja alasektsioonidega neeruühenduse piirkond hakkab tegutsema ettepoole mööda keset rida kõhuõõnde.
Mõnikord võib ühel neeral ristühendada ülemise posti koos kontralateraalse neeru alumise osaga. Teised ektoopia vormid, näiteks rõngakujuline neer, on väga haruldased. Kui luuüdis esineb ultraheli vaskulaarse neerupuudulikkust, võib neid leida põie lähedal ja neerufoss jääb tühjaks, neis paiknevad neerupealised. Neeruproovide kaevanduses on suurenenud kuseteede obstruktsiooni oht, mistõttu sellistel juhtudel võib tuvastada hüdroonefroosi. Rindaasuva (S-kujuline) neeru ektoopia korral võib üks neerufoss olla tühi ja vastupidine neer võib olla liiga pikk või ebatavaline. Selle ebanormaalse neeru alumises osas võib hüdronefroos või tsüstiline düsplaasia tekkida uriini väljavoolu tõttu nendest piirkondadest.
Nagu juba mainitud, leitakse kõhuõõne alumises osas hobuseraua neer, mille keskel on ühendatud madalamad postid, nii et selle ebanormaalse neeru parenhüümi visualiseeritakse loote selgroo ees. Hobuseraua neerudega võib esineda ka kuseteede takistust ja parenhüümi tsüstilise düsplaasia tekkimist.
Neeru vanus
Neeru vanus on kaasasündinud väärareng. Seda haigust diagnoositakse peamiselt imikutel ja seda iseloomustab ühe või kahe neeruni puudumine. Teave haiguse kohta peaks olema teada nii täiskasvanutele, kes pole kunagi läbinud arstliku läbivaatuse, halva enesetunde, kui ka paarid, kellel on ainult laps. Allpool on esitatud kogu vajalik teave.
Meie lugejad soovitavad
Meie regulaarne lugeja kõrvaldas neeruprobleemid tõhusa meetodi abil. Ta kontrollis seda ennast - tulemus on 100% - täielik valu vabastamine ja urineerimisprobleemid. See on looduslik taimne ravim. Me kontrollisime meetodit ja otsustasime seda teile soovitada. Tulemus on kiire. TÕHUSATUD MEETOD.
Patoloogiateave
Neeru agenees on haigus, mille käigus laps sünnib ilma ühe või mõlema neerudeta. Seega võib ühepoolset neeru ageneesi iseloomustada ühe neerupuuduse puudumine ja kahepoolne sünnitus ilma mõlema elundita. Selline haigus ei ole nii levinud ja puuduvad ka kaks neerud (kehas on kehas võimatu elada selle stsenaariumi arengus) või on mõni neist mõnikord laienenud, kuna see peab korraga täitma kahte organit. Aristoteles mainib esimest korda seda haigust, kogudes teavet loomade kohta, kellel puudub üks neerud. Järgmine inimene, kes tegi märkimisväärse panuse ageneesi uurimisse, oli arst ja anatoomia asutaja Andreas Vesalius.
Arvatakse, et poisid võivad selle patoloogia teket 2-3 korda sagedamini kui tüdrukud, ja haigestunud vastsündinute arv on vahemikus 1 kuni 3 10 000-st. Ühe organi puudumisel on vasakpoolne neer kõige sagedamini puudulik. Üks tüüpi haigus võib olla neeruplaasia, mille puhul elund iseenesest on kujutlusvõimeline kui arenematu poeg, mis ei täida oma funktsiooni. Neeru agenesus või aplaasia on üsna tavaline - need haigused moodustavad ligikaudu 8% neeruhaiguste koguarvust.
Sümptomid
Mõlema tüüpi agenesi seostatakse tihti teiste elundite arengu kaasasündinud patoloogiatega:
- kopsud;
- mao;
- soole;
- südamed;
- kõrvad;
- silma;
- luud;
- lihased;
- reproduktiivsüsteemi ja kuseteede organid.
Haiguse sümptomid võivad ilmneda nii nagu esimestel elupäevadel ja täiskasvanutel lastel. Harva suudab diagnoosida neerupuudulikkust lootel. Kõige sagedasemad sümptomid tuleb märkida:
- kõrge vererõhk;
- valk või veri, mis eritub uriiniga;
- urineerimisprobleemid;
- erinevate kehaosade turse.
Lisaks sellele selle haiguse sagedase kokkusobivuse tõttu teiste patoloogiatega diagnoositakse vastsündinutel tihti neeru agenees:
- mikrognaatia (lõualuu kaasasündinud anomaalium);
- epicanthus (nn "kolmas silmapiir");
- aurikulite, eesmiste lobide, nina, silmade asendite vähene areng.
See kõik on haiguse sümptom, mis aitab arstil diagnoosida ja ravi alustada.
Haiguse põhjused ja riskirühmad
Praegu pole haiguse arengu täpseid põhjuseid teada, kuid on teatud tegurid, mis mõjutavad loote patoloogia kujunemist. Järgnevalt pakume teile loetelu mitmesugustest teguritest, samuti tulevase ema eluviisi aspektidest, mis võivad mõjutada sarnase patoloogia arengut lootes:
- geneetiline (geneetiline) eelsoodumus;
- alkoholi, narkootikumide kasutamine;
- mürgitus toksiinidega, mürk;
- viirus- ja nakkushaigused;
- sugulisel teel levivad haigused (sifilisit peetakse nende kõige ohtlikumaks);
- kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
- hormonaalsete ravimite võtmine.
Nende tegurite kombinatsioon võib tekitada areneva loote parema või vasaku neeru tekkimist, samuti kahepoolset neeru ageneesi.
Mõningates allikates on üheks haiguse moodustumise põhjuseks insult, mis areneb kusejuha embrüos. See tekitab neeru kompleksse moodustamise ja selle toimimise takistuste ilmnemise. Enamasti on see protsess ühepoolne, palju vähem - kahepoolne, mis viib lapse surma mõni päev pärast tema sündi.
Diagnostika
Looduses on peaaegu võimatu diagnoosida neeru tekkimist. Sellisel juhul võib haigus areneda embrüos, aga ka hiljem, kuni 32 nädalat. Kõige sagedamini tuvastatakse haigus juhuslikult kõhuõõne uurimisel ultraheliga. Lisaks muudele meetmetele, mis võivad aidata kindlaks teha neeru agenesiooni (või aplasia), tuleb märkida röntgenikiirgusid (kontrastainete organite sisestamisel), angiograafiat ja tsüstoskoopiat. Viimane meetod on kõige lihtsam, sest kui seda süstitakse optilise põie metallist torusse, siis on see kõige tavalisem.
Et kindlaks teha õige diagnoosi patsiendi esmakordse raviga, kellel on teatavad kaebused, peab arst üksikasjalikult kirjeldama ajalugu ja asjaolusid, milles patsient tunneb patoloogia esinemist. Samuti tuleb ära märkida teave sellel teemal toimunud varasemate uuringute kohta ning selgitada ajaloolis glomerulonefriidi ja püelonefriidi esinemist.
Haiguse tüübid
Kahepoolne neerude agenesus
Selline patoloogia on kõige ohtlikum. Selliste arenguehäirete sümptomid ilmnevad palju tugevamalt kui haiguse ühepoolne moodustumine. Sellistel haigustel esineb sageli neerupuudulikkus erineval määral, samuti hüpertensioon. Samal ajal on 100% juhtudest surmav tulemus, kuna neeru agenees ei vasta lapse eluajale.
Neeru ühepoolne agenees
Lapsed, kellel ei ole ühtegi neerud, sõltuvad täielikult ainsa elundi tervisest. Näiteks lapseeas jääb ühe neeru agenesia sageli märkamatuks ja avastatakse juhuslikult pärast paljude aastate jooksul kõhuõõne uurimist. Samal ajal suureneb elund sageli suuruse tõttu, kuna see võtab ära puuduva neeru funktsiooni. Kui orel ise on pigem nõrk, võivad ilmneda järgmised iseloomulikud tunnused:
- rikkalik ja sageli uriin;
- dehüdratsioon;
- iiveldus ja oksendamine;
- toksiini mürgistus;
- hüpertensioon.
Kui vasaku neeru ageneesil esineb sageli reproduktiivsüsteemi kõrvalekaldeid. Lisaks on ühepoolsel ageneesil mõnedel juhtudel kuseteede puudumine ja mõningatel juhtudel see säilitatud.
Ühepoolne neeruplaasia
Ühepoolse aplasiaga peetakse võrreldes ageneesiga soodsamat diagnoosi. Lapse või täiskasvanu teise lapse normaalse funktsiooni korral võib aplasia jääda märkamatuks kuni elu lõpuni. Sümptomid, mis võivad viidata ühe kahest toimiva neerupuudulikkusest, loetakse venitatavaks valu, mis paiknevad alakõhus või nimmepiirkonnas. Neeruplaas diagnoositakse kõige sagedamini juhuslikult, sest sellel ei ole teatud sümptomeid. Lapse neeru diagnoosimise kaasasündinud puudumine saadakse sagedamini. Lisaks sellele on aplasiaga kõige sagedamini hüpertroofiline tööorgan, kuna ta võtab endale kohustusi mittetoimivat "partnerit". Kuid ultraheliuuringu käigus ei laiene suurusega elund oma struktuurilt tavalisest ja tervislikust elundist erinev.
Ravi
Ühe neerupuudumise puudumine ei nõua täiendavat ravi, sest olemasolev organ võib täita ka puuduva funktsiooni. Siiski soovitatakse sellistest patsientidest dieeti, tänu millele saavad nad olemasoleva neeru koormust vähendada. Teiste soovituste hulgas võite märkida regulaarse arstliku läbivaatuse, et olla kindel oma tervise ja neeru seisundis. Selleks peavad nii lapsed kui täiskasvanud, kes kannatavad ühepoolse ageneesi all, läbima selle kategooria (vere ja uriini) uuringud igal aastal, samuti mõõta verd, et kontrollida elundi toimimist. Peale selle peaksite loobuma kõikidest halbadest harjumustest, mille hulka võib kuuluda alkoholist ja tubakast sõltuvus, kuna need võivad põhjustada diagnoositud neerude agenesiast tingitud tüsistusi.
Sageli on ühepoolse neeru genereerimisega patsientidel (ja aplasiaga patsientidel) tsüstouretrograafia, sest patoloogilise asukoha vastasele küljele on väga suur tõenäosus vesikoureteraalse refluksi tekkeks (see haigus on 15% -l parema või vasaku neeru ageneesiga patsientidest). Tervisliku neeruse seisundi ja tervislikkuse hindamiseks viiakse läbi väljaheidetav urograafia.
Teiste haiguste ja nendega seotud ravimite ravimisel peab arst määrama patsiendile ravimeid, mis kõrvaldatakse peamiselt maksa kaudu. Sellisel juhul ei tohiks ravimid sisaldada meie kehas toodetud aineid. See on vajalik, et vältida ühe organi tööd katkestamist. Kui probleeme ei ole võimalik vältida, võib patsient vajada doonori töönärvi siirdamist. Kõige tavalisemad haigused, mis vajavad elundite siirdamist, on lapsed.
Ühepoolse neeruhaiguse korral on soovitatav järgida ka järgmisi ennetusmeetmeid:
- dieediga;
- intensiivse füüsilise koormuse vältimine (kaasa arvatud hüpotermia);
- bakteriaalsete ja viirushaiguste ennetamine;
- organismi immuunsuse parandamine (eriti vitamiinide puuduse korral).
Raske neeruhaiguse võitmine on võimalik!
Kui teile esmalt on teada järgmised sümptomid:
- püsiv seljavalu;
- urineerimisraskused;
- vererõhu rikkumine.
Ainus viis on operatsioon? Oodake ja ärge toimige radikaalsete meetoditega. Cure haigus on võimalik! Järgige linki ja uurige, kuidas spetsialist soovitab ravi.
Neeru vanus lootes
Neerude agenees või häire põhjustanud etappidel embrüogeneesis üleminekul pronephros et metanephric, hüpoplaasia või kusejuha punga. Neeru agenees võib olla kahepoolne ja ühepoolne.
Ühepoolne agenees tähendab üksikute neerude puudumist, tavaliselt vasakul, ja sagedamini peretüübist. Esinemissagedus on keskmiselt 1 juhtum 1000 vastsündinu kohta, kuid seda ei diagnoosita alati prenataalselt. See tuleneb asjaolust, et ühepoolse häire korral säilib normaalne amniootilise vedeliku kogus ja põie ehhheeniseerumine on visualiseeritud. Lisaks sellele võib neerupildi puhul eksitada neerupealiste või isegi neerude voodri kuju.
Kaudne märk ühemõtteliselt ühepoolse ageneesi puhul võib olla kontralateraalse neeru kompenseeriv suurenemine. Kui doppleromeetriat neeruarteri ühepoolse neeruhaiguse korral kahjustuse küljelt ei visualiseerita. Alates sochetannyhanomaly sageli ühepoolse neeru- agenees kaasneb muid defekte Urogenitaalsüsteemi (agenees neerupealised, tüdrukutel - vaginaalne kõrvalekalded poisid - munandimanust ja seemnejuha), väärarendid seedetraktis (kõige sagedamini leida imperforate päraku), häirete nimmepiirkonna arengut, samuti sündroomi patoloogia (näiteks VACTERL).
Prognoos ühepoolse neeru- agenees soodsad odnakouetoy laste rühmas neeruhaiguse arengu riski, kuseteede infektsioonid ja arengut krooniline neerupuudulikkus ja muud uroloogiliste probleemide on kõrgem kui elanikkonna hulgas.
Kahepoolne neeru- agenees (WIPO) on täielik puudumine neerud, kusejuha ja viitab kõige tõsisem anomaaliaid maksimumi. Esinemissagedus on keskmiselt 1 juhtum 3000-5000 perekonnast. Meeste viljades on DAP sagedus kaks korda tihtipeale kui tüdrukutel. WCT-i esindab kas juhuslikke juhtumeid või see on osa eri tüüpi pärandussündroomidest (VATER, Fraser). Teratogeensete tegurite hulka kuuluvad diabeet, punetised, kokaiin, leelised.
Bilateraalse neeru genereerimise ultraheliuuring on tavaliselt kindlaks määratud, kui tuvastatakse iseloomulik triadide sümptomid:
- vee puudus (saab tuvastada pärast 16-18 nädalat;
- põie ekhoenuse puudumine;
- neerude kujutise puudumine.
Kahepoolse neeru ageneesi sünnijärgne ultraheli diagnoosimine
Kahepoolne neeru agenees võib olla sarnase ehhograafilise mustri tõttu raske teiste sarnaste kahepoolsete neerude muutustega (aplasia, hüpoplaasia, düsplaasia). A. Reussi jt sõnul ja J. Scott ja M. Renwick, on DAP-i sünnieelse diagnoosimise täpsus 69-73%. Vastavalt 17-Euroopa riigis 1995.-1999. Aastal läbi viidud mitmekeskuselises uuringus leiti, et DAP-i prenataalse ultraheliuuringu täpsus oli 78,2%.
Kahepoolse neeru ageneesi oluline täiendav kriteerium on värvide Doppleri kaardistamise (DSC) režiimil neeruarterite kujutise puudumine. Meie uuringutes tehti kindlaks, et DAP-diagnostika täpsus ainult B režiimis oli 80%, samas kui DDC režiimis oli see 100%. Kuid Kongo DV ei saa alati aidata millega lõplik diagnoos WCT kui neeruarterid võib olla terav valendiku ahenemisega ja mitte muuta, kui düsplaasia ja hüpoplastilise neerud.
Kahepoolne neeru- agenees sageli kaasneb emakasisese kasvupeetuse (IUGR) ja Potter fenotüüpi, mis käsitleb veepuuduse ja see hõlmab:
- kopsude hüpoplaasia;
- eripära (epikaat, lame nina, lõika lõug, pteriogoidi naha voldid, madalad kõrvad);
- ülemiste ja alumiste jäsemete deformatsioonid (luude kumerus, koerapuu, puusa kaasasündinud dislokatsioonid).
Kombineeritud puudused kahepoolses neeru ageneesis on peaaegu alati olemas. DAP-i kirjeldatakse rohkem kui 140 sündroomiga, millel on mitu väärarengut.
Kahepoolse neeru ageneesi prognoos on surmav. Surma põhjused on kopsu hüpoplaasia tõttu tekkinud kopsupõletik, AIM-i aktiivsuse puudumine progresseeruva ureemia, kaasuvate väärarengute ja SVRP-ga. Seepärast on WCT tuvastamisel soovitatav abort igal ajal soovitada. Isegi kui täpselt ei ole võimalik (kahepoolse ageneesi eristamiseks raske kahepoolsest hüpoplaasiast või düsplaasist eristada), tuleb ka rasedus katkestada, kuna need seisundid on seotud raske väikese vooluga ning selle surmaga lõppevate tagajärgedega ja neerupuudulikkusega. Kromosoomide kõrvalekallete kõrvaldamiseks tuleb esmalt teha karüotüpiseerimine. Südamehaiguste patoloogia välistamiseks peaks lahutus olema kohustuslik.
- "Neeru müstilised düsplaasia. Loote neerude multicüsismi düsplaasia ultraheli diagnoosimine. "
Teema "Loote sugurakusüsteemi patoloogia" sisu.:
1. Kuseteede kaasasündinud väärarendid ja kõrvalekalded. Loote uriinsüsteemi defektide ultraheli diagnoosimine.
2. Loote neerude agenesus. Loote neeruhaiguse ultraheli diagnoosimine.
3. Neeru multurneklaamiline düsplaasia. Loote neerude multicüsismi düsplaasia ultraheli diagnoosimine.
4. Autosoomne retsessiivne polütsüstiline neeruhaigus. Autosomaalne domineeriv polütsüstiline neeruhaigus.
5. Loote hüperheksogeensed neerud. Loote hüperokseelsete pungade põhjused.
6. Loote neerude kahekordistamine. Loote neerude düstoofia.
7. Looduslik hobune neer. Loote neerude üksikud tsüstid.
8. Loote neerude ja neerupealiste kasvajad. Loote neeru kasvajate diagnoosimine.
9. Loote neerude püeloektaasia. Loote neerude hüdroonefroos.
10. Loote neerupületasia prognoos. Prognoos loote neerude hüdroonefroosi kohta.
Meie külastajad soovitasid:
Ootame teie küsimusi ja soovitusi:
Kuna neer on seotud organ, võib inimene esineda ühe neeruga. Kui lapsel on üks neer, siis on vaja selgitada ageneesi tüüpi (see on selle patoloogia nimi). Igasugusel ageneesil on oma kliiniline pilt ja kindel prognoos patsiendi tulevase elu jaoks. Agenesus või aplasia on kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab organi vähene areng või selle täielik puudumine. Sellises olukorras võib kusejuht täielikult toimida või täielikult puududa.
Haiguse tunnused
Neeru vanus on kaasasündinud patoloogia
Meditsiinilises terminoloogias kasutatakse seda patoloogiat - ageneesi või aplasia määratlemiseks sageli kahte mõistet. On vaja selgitada, et neeruplaasia on organi, mis ei suuda täielikult toimida, alaareng. Sellise patoloogiaga võib säilitada kuseteede piirkonda ja mõnikord kogu kanalit, mis lõpeb ummikseisuga ja ei ühenda ühtki elundit. Sellepärast on neerude agenesus koos kuseteede säilimisega aplasia.
Neerude tekkimine on kaasasündinud patoloogia, milles on üks või kaks neerud täielikult puudu. Veelgi enam, kohas, kus elund peab olema, ei ole isegi selle alguses, samuti ei saa olla kusejuht ega selle osa. Neerude tekkimine ja neeruplaasia tekivad 7... 11% -l juhtudest kõigi neeruhaiguste seas. Ühepoolse ageneesiga sünnivad lapsed üsna harva - umbes 1 tuhande kohta ja kahepoolne patoloogia esineb ühes 4000-10000 eluaastat.
Neeruplaasia, samuti agenees, provotseerib järgnevate seonduvate haiguste arengut:
püelonefriit; IBC; arteriaalne hüpertensioon.
Ühe neeruga tüdruku sünni korral avastatakse suguelundite patoloogia, nimelt nende vähearenemine. Selle arenguhäirega anomaalia puhul on kõik funktsioonid määratud terveteks neerudeks, mis sageli suurenevad, kuna sellega tuleb toime tulla suurema töömahuga.
Oluline: statistiliste andmete kohaselt diagnoositakse sellist neerupuudulikkust poistel sagedamini kui tüdrukute puhul.
Põhjused
Looduses hakkavad neerud moodustuma raseduse viiendal nädalal.
Puudub üksmeel, miks laps sündis ühe neeruga. Peaasi, et selle patoloogia geneetiline tegur ei mängi mingit rolli. Sellepärast on see kaasasündinud seisund. Looduses hakkavad neerud moodustuma raseduse viiendal nädalal. See protsess jätkub kogu emakasisese arengu käigus. Sellepärast on patoloogia põhjuste väljaselgitamine väga raske.
Neeruplaas või selle täielik puudumine võib käivituda järgmiste faktoritega:
Raseduse esimesel trimestril naiste viirus- ja muud nakkushaigused. Tavaliselt annab selline patoloogia grippi ja punetisi. Neerupealiste kaasasündinud puudumine võib olla tingitud ioniseeriva kiirguse kasutamisest raseduse ajal diagnostilistel eesmärkidel. Samuti peetakse riskiteguriks diabeet rasedatel naistel. Need võivad olla tugevate ravimite või hormonaalsete kontratseptiivide võtmise tagajärjed, mida patsient nägi ilma arstiga nõu pidamata. Joomine ja krooniline alkoholism. Erinevad sugulisel teel levivad haigused võivad põhjustada loote närvi puudumist.
Kliiniline pilt
Neeru neeruperiood võib aastate jooksul ilmsiks muutuda
Neeru neeruperiood võib aastate jooksul ilmsiks muutuda. Kui raseduse ajal ei teostatud planeeritud ultraheli ja pärast lapse sündi ei kontrollitud beebi põhjalikult, siis saab haigust kindlaks teha üsna kogemata mitu aastat pärast sündi. Näiteks profiiliuuringu ajal tööl või koolis.
Kui lapsel on üks neer, võtab teine organ 75 protsenti oma funktsioonidest, nii et patsiendil ei esine ebamugavust. Mõnikord esinevad mõnikord ka neerupealiste kõrvalekalded, mis ilmnevad kohe pärast lapse sündi.
Vasiliku vastsündinute agenesis võib kahtlustada järgmiste sümptomite põhjal:
Näo struktuuri nõrkused (laienenud ja ninakinnisus, näo puffiness, silma hüpertelorism). Aurikliidid asuvad madalal ja oluliselt painutatud. Tavaliselt jälgitakse seda kõrvu puuduva neeru osas. Lapse kehas on palju voldikke. Beebil võib olla suur kõhupiirkond. Lapsel on väike hingamisteede hulk. Seda nimetatakse kopsu hüpoplaasiaks. Vastsündinute jalad võivad deformeeruda. Täheldatud siseelundite tasakaalustatud asukoht.
Hoiatus. Seejärel võivad lapsed tekitada kaasuvaid sümptomeid - polüuuria, oksendamine, hüpertensioon ja dehüdratsioon.
Ühe neeru puudumine, nimelt agenees, on väga sageli seotud suguelundite tekke anomaaliatega. Naisel võib olla kaheharuline või üheauline emakas, samuti tema hüpoplaasia või tupe atresia. Poistel kaasneb patoloogiaga seemnerakkide puudumine spermatosoidides ja patoloogilised kõrvalekalded seedetraktis. See võib hiljem põhjustada kõhuvalu, impotentsuse, valulik ejakulatsiooni ja viljatust.
Kui raseduse ajal ei ole võimalik täpselt diagnoosida kõrvalekaldeid loote arengus, nimelt selgitada hüpoplaasiat, düsplaasiat või kahepoolset ageneesi, siis on soovitatav rasedus katkestada. Fakt on see, et sellised patoloogiad võivad põhjustada vere puudumist ja tõsiseid häireid loote neerude aktiivsuses.
Liigid
Parema neerupuupaasia diagnoositakse kõige sagedamini.
Ageneesi peamine liigitus toimub elundite arvu järgi:
Kahepoolne agenees on mõlema organi täielik puudumine. See patoloogia on lihtsalt elu vastuolus. Kui rase naise ultraheliuuringu käigus leiti selline loote patoloogia ka hilises perioodis, on näidatud kunstlikud sünded. Parema neeru aplase on diagnoositud kõige sagedamini. Fakt on see, et kõigi inimeste õige neerud on vasakpoolsed. See on rohkem liikuv ja väiksem, seega on see haavatavam. Enamasti vastab vasakuline organ edukale neerufunktsioonile.
Oluline: kui mingil põhjusel vasak neer ei suuda kompenseerida õige organi puudumist, hakkavad patoloogia sümptomid ilmnema alates lapse sünnist. Sellisel lapsel tekib tulevikus neerupuudulikkus.
Tavaliselt diagnoositakse vasaku neeru ageneesi, kuid seda on raskem läbi viia, sest õige elund on oma olemuselt vähem funktsionaalne ja mobiilne, mistõttu kompenseerib see halvendab seotud organi puudumist. Selles patoloogias ilmnevad kõik aplasia ja ageneesi klassikalised sümptomid.
Lisaks on ageneesi mitmeid vorme:
Ühelt poolt keha katkestamine koos kuseteede säilimisega. See patoloogiline vorm praktiliselt ei ohusta tavalist inimelu. Kui teine keha tegeleb kahekordse koormusega ja inimene järgib tervislikku eluviisi, siis pole ohtu. Pealegi ei sega inimest midagi, mistõttu ta ei pruugi patoloogiat isegi teadlik olla. Ühelt poolt keha katkestamine koos kusepõie puudumisega. Kuseteede puudumise korral on täheldatud suguelundite anomaaliaid, seega ei ole täieliku elu küsimus.
Elundi aplaasia on jagatud mitmeks liigiks:
Suurt aplasia esindab fibrolipomatoosne kude, milles on väikesed tsüstilised kaasatused. Samuti ei avasta see kusejuht ja nefronid. Väikest aplasia iseloomustab väike arv nefronite olemasolu, kusejuhtme esinemine suus. Kuid kuseteede enamasti ei jõua väga tihti neeru parenhüümini ja tugevalt leotada.
Diagnoosimine ja ravi
Tavaliselt diagnoositakse seda haigust nefroloog.
Tavaliselt diagnoositakse seda haigust nefroloog. Pärast kliinilise pildi ülevaatamist määrab arst järgmised uuringud:
Kontrastatiivrograafia. Neerude ultraheli. CT Neeru angiograafia. Tsüstoskoopia
Ainus ohtlik ageneesi vorm on kahesuunaline. Kui sellised lapsed ei sure emakumis ega sünnituse ajal ega sündinud, nad surid esimestel päevadel pärast sündi kiire progresseeruva neerupuudulikkuse tõttu.
Täna, tänu perinataalse meditsiini arengule, on võimalus selliseid lapsi elada. Selleks viiakse neeru siirdamine kohe pärast sünnitust. Seejärel tuleb hemodialüüsi süstemaatiliselt teha. Kuid see on võimalik ainult siis, kui teostatakse loote arengu anomaaliate kiire diferentsiaaldiagnostika, mis kõrvaldab teiste kuseteede organite defektid.
Kõige soodsamad prognoosid annavad vasaku neeru või parema elundi aplaseid ja ühepoolset ageneesi. Kui patsiendil ei esine ebamugavust ega ebameeldivaid sümptomeid, siis peate kord aastas manustama uriini ja vereanalüüse ning hoolitsema ainult ainsa tervena elundiga, kellel on topeltkoormus. Oluline on mitte jooma alkoholi, mitte supresseeruda ja mitte süüa toitu. Arst annab igale patsiendile individuaalseid soovitusi, võttes arvesse tema keha tunnuseid.
Tähtis: raske preparaadi tekke ja aplasia korral võib vajalikuks osutuda hemodialüüs ja mõnikord siirdamine.
Väga harva on ageneesi juuresolekul registreeritud puue. See juhtub tavaliselt siis, kui 2a staadiumis on krooniline ebaõnnestumine. Seda nimetatakse kompenseeritud või polüureetiliseks. Sellega ainsa orel ei suuda sellega koormaga toime tulla ja tema tegevust kompenseerib maks ja muud elundid. Lisaks määratakse puude rühm sõltuvalt patsiendi seisundist.
Inimese elulised organid on neerud. Nende peamine ülesanne on eemaldada organismist vee ja vees lahustuvaid aineid. Nad täidavad reguleerivat funktsiooni veesoola, happe-baasilahuse, ainevahetuse osas. Tervislikel inimestel on mõlemad neerud, kuid 2,5-3% vastsündinutel on kõrvalekaldeid.
Aristotelese aja järgi teada olev kaasasündinud patoloogia on neeru agenees, mida iseloomustab ühe või kahe organi puudumine. Seda anomaaliat ei tohi segi ajada neeruplaasiaga, kus elundit esindab vähearenenud pung, millel ei ole kujundatud jalgu ega vaagna. Statistiliste andmete kohaselt on poiste puhul kõige levinum neeru agenees. Usaldusväärne teave selle kohta, et patoloogia on olemuselt pärilik, ei ole meditsiinis. Loote arengut embrüonaalset staadiumi mõjutavad eksogeensed tegurid võivad põhjustada ebanormaalsust neerude moodustamisel lootes. Risk suureneb tänu:
viiruslik (nakkushaigused) haigused, mis on rase naisele üle kantud; ioniseeriv kiirgus; diabeedi olemasolu; alkohol, narkomaania; sugulisel teel levivad haigused.
Neil on kahte tüüpi neeru ageneesi:
Ühepoolne patoloogia eristab lisaks ühe elundi olemasolule kadunud ureetrit. Harvadel eranditel võib see olla kohal. Peamine koorem kuulub moodustatud kehale.
Neeruperioodid - skeem
Parema neeru agenesus
Õige neerude agenesus on palju levinum, eriti naistel. Neil võivad esineda kõrvalekalded emakas, tupes ja kõrvalmõjudes. Õige organi haavatavus on seotud väiksemate, vasakpoolsete, suuruse ja liikuvusega. Kui vasaku neeru võimetus kompenseeriva funktsiooni teostamiseks on anomaalia sümptomid ilmnenud lapse elu esimestel päevadel. Sellisel juhul kaasneb neeru agenees polüuuriaga, sagedane regurgitatsioon ja oksendamine, kuiv nahk, mis näitab dehüdratsiooni, kõrge vererõhu, keha üldist mürgistust ja neerupuudulikkust. Kui vasakust elundist toimub kompenseeriv funktsioon, tuvastatakse tavaliselt spetsiaalse eksami tulemusel patoloogia. Siiski peaks raviarst pöörama erilist tähelepanu välismärgistele, mis väljenduvad näo puhituse, väga madalate kõrvade, silma hüpertelorismi, laialdase lamestatud nina, deformeeritud kolju.
Vasaku neeru agenesus
Vasaku neeru genereerimine on oma olemuselt sarnane eelmisele liigile. Siiski on isikul raskem kanduda, sest kogu koormus langeb õigele neerudele, mis sellistel juhtudel on kohandatud kompensatsioonifunktsiooni täieliku täitmisega. Sümptomid tunduvad tugevamad, eriti mehed, kes on sellist tüüpi ebanormaalsuse suhtes tundlikumad. Reeglina kaasneb see patoloogia kaasas kõhupiirkonna, sakraalse piirkonna, seksuaalfunktsiooni häirete, vasdeferentide vähearenenud või puudumisega, mis viib viljatuseni. Välised märgid, mis viitavad võimalikele kõrvalekaldetele, on samad, mis parempoolse neeru agenesesis.
Parema või vasaku neeru agenesesisaldus, mis ei ohusta tervist ja millega ei kaasne selgeid sümptomeid, hõlmab uroloogi või nefroloogi pidevat kontrolli, regulaarset kontrolli ja preventiivseid meetmeid, mis vähendavad neeruhaiguse ohtu. Vastasel korral hõlmab ravi eluaegset antihüpertensiivset ravi ja võimaliku elundi siirdamist.
Kahepoolne neeru agenees
Selline patoloogia on kõige ohtlikum sort. Kui kahepoolne neeru ageneesi ehk nende täielik puudumine toimub loote surm emakas või mõni tund / päev pärast sündi. Selles olukorras võib elundi siirdamine ja regulaarne hemodialüüs aidata diagnoosi õigeaegsuse ja täpsusega.
Diagnoos ja täiendavad meetmed tüsistuste vältimiseks
Neeruhaigused - diagnoosimine ja täiendavad meetmed komplikatsioonide ennetamiseks
Eksam, mille arst määrab vähemalt kord aastas, hõlmab:
kontrastainega urograafia; kompuutertomograafia; ultraheliuuring; neeru angiograafia; tsüstoskoopia.
Spetsialist tuvastab tegurid, mis mõjutasid patoloogia esinemist. Perekonna geneetiline nõustamine, lähedaste sugulaste neerude ultraheliuuringud võimaldavad meil veel täpsemalt kindlaks teha neerude tekke põhjusi lootes. Koos ageneesiga on organismis võimalik leida ka muid kuseteede haigusi. Ühepoolne neeruhaigus hõlmab enamasti ennetusmeetmeid võtvat patsienti:
vältida hüpotermiat, tugevat füüsilist koormust; järgige kindlat dieeti, joomise režiimi; parandada immuunsust, vältida viiruslike ja nakkushaiguste esinemist, põletikulisi protsesse.
Sellise anomaalia vastuvõetavuse küsimus spordis on ikka veel avatud. Ühegi neeru kui terviku puudumine ei sega selliseid tegevusi, kuid tervisliku elundi kompenseeriv funktsioon täidab kahekordse koormuse. Seetõttu võivad tõsise kahju tagajärjed olla surmavad. Lisaks suurendab koormuste esinemine polüuuria, arteriaalse hüpertensiooni, väsimuse tekkimist.
Toitumine mängib olulist rolli üksikute neerude normaalse funktsiooni säilitamisel. Suitsetatud, konserveeritud, vürtsikad, soolased, jahu- tooted, mineraal- ja alkohoolsed joogid on dieedist võimalikult suured. Kohvi on parem asendada taimne tee, mahl. Soovitav on keeta süüa kala ja liha mitte rohkem kui 3 korda nädalas. Eelistatakse ka kaerahelbed ja tatarpuder, must ja valge teravilja leib. Piima-, kääritatud piimatoodete kasutamine on piiratud.
Rasedusjärgsed emad peaksid hoolitsema ka oma tervise eest, jälgima loote arengut, hoiduma alkoholist, narkootikumidest, tubakast. Kui leiate lootele neerude kahjustuse arengu kohta, peate võtma ühendust kvalifitseeritud spetsialistiga. Ühepoolse patoloogia korral kasutatakse enne ja pärast sündimist karyotüpiseerimist. Kahepoolse neeru ageneesiga on sünnijärgne kujul loote aeglane kasv, samuti vee puudumine. Sellise ebanormaalsuse sünnieelse avastamise korral kuni 22 nädalat on raseduse lõpetamine näidustatud meditsiinilistel põhjustel. Selle menetluse andmisest keeldumise korral ja kõrvalekallete hilinenud diagnoosi korral kasutatakse konservatiivset sünnitusabi taktikat.
Tervisliku eluviisi säilitamine, õigeaegne meditsiiniline läbivaatus ja kvalifitseeritud spetsialistide juurdepääs kõigile kõrvalekaldeid näitavatele märkidele - see kõik tagab tervisliku lapse sünd ja vähendab märkimisväärselt võimalike patoloogiate tekkimise ohtu. Lapse ühepoolne agenees lapsel muude patoloogiate puudumisel võimaldab tal täisväärtuslikku elu juhtida. Vaja on harva vaja puudeid kontrollida. Oluline on pöörata vajalikku tähelepanu meditsiinilistele soovitustele ja arstlikule regulaarsele uuringule.
Neeru vanus
Sisukord:
Neeru generees (arsenia, neeru agenees) on CDF (kaasasündinud väärareng), mida iseloomustab ühe või mõlema neeru puudumine.
Vastavalt definitsioonile eristatakse kahte tüüpi neerude ageneesi:
Levimus
Sagedus kahepoolsete areeni on 1-3 juhtu 10000 väikelastel primaarne kahjustus meessoost loodetel (suhe poisid tüdrukud on 2,6: 1).
Teave: Ühepoolne puudumine on palju tavalisem - 1 juhtum 500 vastsündinu kohta. Enamikul juhtudel puudub vasak neer. Poiste ja tüdrukute suhe on 3: 1.
Põhjused
Reeglina ei saa konkreetset põhjust kindlaks teha. Kõige tavalisem põhjus on multifaktoriline. Siiski on kaks juhtivat:
- Geneetilised tegurid. Selle patoloogiaga laste sünnitamise sagedus kasvab vanematel, kellel on kuseteede CDF. Kuid siinkohal tahaksin märkida, et lapse taassündimine selle defektiga on äärmiselt haruldane.
- Mõju kahjulike tegurite perioodi Jaga peamiste organite (5-7-nda nädala loote arengule, kui ta hakkab moodustama metanefroz või lõplikud neeru). Nende hulka kuuluvad rasedate nefrotoksiliste (neerude nakatamise) võtmine, alkoholi tarbimine. Selle tulemusena areneb arenevas organis insult ja takistab ühel või kahel küljel tavaline neeru organiseerimine ja areng.
Kliiniline pilt
Kliiniliselt võib seisund olla nii kriitiline kui rahuldav. Kõik sõltub kahju liigist:
- Kahepoolne areeni seostatakse tihti hüpoplaasia (alaarengu) kopsude ja näost Potter (lai koonuseljajoon epikant, "nina Parrot", pehme, ilma kõhre maatriksi, madala asetusega kõrvad, ilma lokkide ja tragusa (tragus), valamu lõug) ja teiste kaasasündinud väärarengute (seljaaju ja teised). Selle diagnoosi alla kuuluvad lapsed surevad esimestel eluaegadel neeru- ja kopsupuudulikkuse tõttu.
- Ühepoolne mäng võib ilmneda lapse elu esimestel päevadel, kui tervislik neer ei suuda hüvitist saada. SÜMPTOMID - tagasivool konstantse kuni oksendamine, polüuuria (liigne urineerimine), kokku dehüdratsioon, hüpertensioon (kõrge vererõhk), üldmürgisuse ja teiste ilmingutega neerupuudulikkus. Kui terve neeru võtab üle funktsioon kadunud, see haigus on peaaegu ei näinud ja avastatud juhuslikult, kui otsivad arstiabi teiste haiguste või kaasasündinud väärarenguid Urinaarsüsteemi. Olemasolev neer hakkab kompenseerima hüpertroofia pärast esimest elukuupäeva (suureneb), kuigi tõusude tendents tundub endiselt emakasiseseks. Ligikaudu 15% neist patsientidest näitab vesikoureteraalset refluksi (tagasipööratud uriinivool) tervislikust elundist.
Võibolla anomaaliate teke suguelundite piirkonnas, mis on seotud kuse- ja suguelundite ühise munemisega:
- Poisid ühepoolne areenil kaasneb sageli puudumine Wolffian kanalis ja vastavalt sama nime seemnejuha.
- Tüdrukud ühepoolse neeru- agenees kaasneb sageli teket defektid genitaalide, nimelt sündroomist Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: väärarendid suguelundite (emaka ja munajuhad), puudumisel tupe ja ühesuunaline etapi.
Diagnostika
Haigust võib diagnoosida nii emaka kui ka pärast sünnitust kogu elu vältel.
- Peamine suhkru diagnoosimise meetod on ultraheliuuring (ultraheliuuring).
- Põhipunktiks diagnoosimisel neeru- kahepoolsete puudumisel väljendatakse ja vähene oligohüdramnioos kaja varju põie dünaamilisel uuringus täheldati värvi Doppler kaardistades no neeruarteri.
- Ühelt poolt on elundi puudumine diagnoositud sünnitusjärgse (emakasisese) ultraheli skaneerimisega harvemini mitmel põhjusel:
- amnionivedeliku kogus jääb normaalseks;
- loote põder on tuvastatud;
- olemasolev neerupealist võib ekslikult tuvastada neeruna.
- Ärge kaotage oma väärtust ultraheli pärast sündi. Samal ajal ei ole neerus oma kohas määratletud ja sama nimega arter puudub ühest küljest.
- Ekskretoorne urograafia - ainus saadaolev neer on kompenseerivalt suurendatud, kuid teisest küljest pole edasilükatud kujutistel kontrastaineid.
- Nefroskintigraafia - radioaktiivsed isotoobid ei kogune kahjustuse poolel.
- Angiograafia - neerude ained puuduvad mõjutatud küljel.
- Tsüstoskoopiat - hüpoplaasia täheldatud ümbervalamistega kolmnurga (kolmnurga põie-, üldjuhul on see moodustatud sisemisest augu kusiti ja suudme nii ureters), kusejuhade suus küljel kahjustuse puudub.
Ravi
Teave Haiguse sümptomite puudumisel ei ole spetsiifiline ravi vaja.
Mõned autorid soovitavad üheainsa neeru säilitamiseks dieedi ja perioodilisi ennetavaid kursusi ainevahetuse raviks. Kui selle toimimine on halvenenud, on näidatud elundi siirdamine (doonororgani siirdamine).
Neeru vanus lootes
Neerude agenees või häire põhjustanud etappidel embrüogeneesis üleminekul pronephros et metanephric, hüpoplaasia või kusejuha punga. Neeru agenees võib olla kahepoolne ja ühepoolne.
Ühepoolne agenees tähendab üksikute neerude puudumist, tavaliselt vasakul, ja sagedamini peretüübist. Esinemissagedus on keskmiselt 1 juhtum 1000 vastsündinu kohta, kuid seda ei diagnoosita alati prenataalselt. See tuleneb asjaolust, et ühepoolse häire korral säilib normaalne amniootilise vedeliku kogus ja põie ehhheeniseerumine on visualiseeritud. Lisaks sellele võib neerupildi puhul eksitada neerupealiste või isegi neerude voodri kuju.
Kaudne märk ühemõtteliselt ühepoolse ageneesi puhul võib olla kontralateraalse neeru kompenseeriv suurenemine. Kui doppleromeetriat neeruarteri ühepoolse neeruhaiguse korral kahjustuse küljelt ei visualiseerita. Alates sochetannyhanomaly sageli ühepoolse neeru- agenees kaasneb muid defekte Urogenitaalsüsteemi (agenees neerupealised, tüdrukutel - vaginaalne kõrvalekalded poisid - munandimanust ja seemnejuha), väärarendid seedetraktis (kõige sagedamini leida imperforate päraku), häirete nimmepiirkonna arengut, samuti sündroomi patoloogia (näiteks VACTERL).
Prognoos ühepoolse neeru- agenees soodsad odnakouetoy laste rühmas neeruhaiguse arengu riski, kuseteede infektsioonid ja arengut krooniline neerupuudulikkus ja muud uroloogiliste probleemide on kõrgem kui elanikkonna hulgas.
Kahepoolne neeru- agenees (WIPO) on täielik puudumine neerud, kusejuha ja viitab kõige tõsisem anomaaliaid maksimumi. Esinemissagedus on keskmiselt 1 juhtum 3000-5000 perekonnast. Meeste viljades on DAP sagedus kaks korda tihtipeale kui tüdrukutel. WCT-i esindab kas juhuslikke juhtumeid või see on osa eri tüüpi pärandussündroomidest (VATER, Fraser). Teratogeensete tegurite hulka kuuluvad diabeet, punetised, kokaiin, leelised.
Bilateraalse neeru genereerimise ultraheliuuring on tavaliselt kindlaks määratud, kui tuvastatakse iseloomulik triadide sümptomid:
- vee puudus (saab tuvastada pärast 16-18 nädalat;
- puudub ehhoogne põis;
- neerude kujutise puudumine.
Kahepoolse neeru ageneesi sünnijärgne ultraheli diagnoosimine
Kahepoolne neeru agenees võib olla sarnase ehhograafilise mustri tõttu raske teiste sarnaste kahepoolsete neerude muutustega (aplasia, hüpoplaasia, düsplaasia). A. Reussi jt sõnul ja J. Scott ja M. Renwick, on DAP-i sünnieelse diagnoosimise täpsus 69-73%. Vastavalt 17-Euroopa riigis 1995.-1999. Aastal läbi viidud mitmekeskuselises uuringus leiti, et DAP-i prenataalse ultraheliuuringu täpsus oli 78,2%.
Kahepoolse neeru ageneesi oluline täiendav kriteerium on värvide Doppleri kaardistamise (DSC) režiimil neeruarterite kujutise puudumine. Meie uuringutes tehti kindlaks, et DAP-diagnostika täpsus ainult B režiimis oli 80%, samas kui DDC režiimis oli see 100%. Kuid Kongo DV ei saa alati aidata millega lõplik diagnoos WCT kui neeruarterid võib olla terav valendiku ahenemisega ja mitte muuta, kui düsplaasia ja hüpoplastilise neerud.
Kahepoolne neeru- agenees sageli kaasneb emakasisese kasvupeetuse (IUGR) ja Potter fenotüüpi, mis käsitleb veepuuduse ja see hõlmab:
- kopsude hüpoplaasia;
- eripära (epikant, lame nina, lõika lõug, pteriogoidi naha voldid, madalad kõrvad);
- ülemiste ja alumiste jäsemete deformatsioonid (luude kumerus, koejalg, puusa kaasasündinud dislokatsioonid).
Kombineeritud puudused kahepoolses neeru ageneesis on peaaegu alati olemas. DAP-i kirjeldatakse rohkem kui 140 sündroomiga, millel on mitu väärarengut.
Kahepoolse neeru ageneesi prognoos on surmav. Surma põhjused on kopsu hüpoplaasia tõttu tekkinud kopsupõletik, AIM-i aktiivsuse puudumine progresseeruva ureemia, kaasuvate väärarengute ja SVRP-ga. Seepärast on WCT tuvastamisel soovitatav abort igal ajal soovitada. Isegi kui täpselt ei ole võimalik (kahepoolse ageneesi eristamiseks raske kahepoolsest hüpoplaasiast või düsplaasist eristada), tuleb ka rasedus katkestada, kuna need seisundid on seotud raske väikese vooluga ning selle surmaga lõppevate tagajärgedega ja neerupuudulikkusega. Kromosoomide kõrvalekallete kõrvaldamiseks tuleb esmalt teha karüotüpiseerimine. Südamehaiguste patoloogia välistamiseks peaks lahutus olema kohustuslik.
Agneesia või neeru puudumine lapsel
Kuna neer on seotud organ, võib inimene esineda ühe neeruga. Kui lapsel on üks neer, siis on vaja selgitada ageneesi tüüpi (see on selle patoloogia nimi). Igasugusel ageneesil on oma kliiniline pilt ja kindel prognoos patsiendi tulevase elu jaoks. Agenesus või aplasia on kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab organi vähene areng või selle täielik puudumine. Sellises olukorras võib kusejuht täielikult toimida või täielikult puududa.
Haiguse tunnused
Meditsiinilises terminoloogias kasutatakse seda patoloogiat - ageneesi või aplasia määratlemiseks sageli kahte mõistet. On vaja selgitada, et neeruplaasia on organi, mis ei suuda täielikult toimida, alaareng. Sellise patoloogiaga võib säilitada kuseteede piirkonda ja mõnikord kogu kanalit, mis lõpeb ummikseisuga ja ei ühenda ühtki elundit. Sellepärast on neerude agenesus koos kuseteede säilimisega aplasia.
Neerude tekkimine on kaasasündinud patoloogia, milles on üks või kaks neerud täielikult puudu. Veelgi enam, kohas, kus elund peab olema, ei ole isegi selle alguses, samuti ei saa olla kusejuht ega selle osa. Neerude tekkimine ja neeruplaasia tekivad 7... 11% -l juhtudest kõigi neeruhaiguste seas. Ühepoolse ageneesiga sünnivad lapsed üsna harva - umbes 1 tuhande kohta ja kahepoolne patoloogia esineb ühes 4000-10000 eluaastat.
Neeruplaasia, samuti agenees, provotseerib järgnevate seonduvate haiguste arengut:
- püelonefriit;
- IBC;
- arteriaalne hüpertensioon.
Ühe neeruga tüdruku sünni korral avastatakse suguelundite patoloogia, nimelt nende vähearenemine. Selle arenguhäirega anomaalia puhul on kõik funktsioonid määratud terveteks neerudeks, mis sageli suurenevad, kuna sellega tuleb toime tulla suurema töömahuga.
Oluline: statistiliste andmete kohaselt diagnoositakse sellist neerupuudulikkust poistel sagedamini kui tüdrukute puhul.
Põhjused
Puudub üksmeel, miks laps sündis ühe neeruga. Peaasi, et selle patoloogia geneetiline tegur ei mängi mingit rolli. Sellepärast on see kaasasündinud seisund. Looduses hakkavad neerud moodustuma raseduse viiendal nädalal. See protsess jätkub kogu emakasisese arengu käigus. Sellepärast on patoloogia põhjuste väljaselgitamine väga raske.
Neeruplaas või selle täielik puudumine võib käivituda järgmiste faktoritega:
- Raseduse esimesel trimestril naiste viirus- ja muud nakkushaigused. Tavaliselt annab selline patoloogia grippi ja punetisi.
- Neerupealiste kaasasündinud puudumine võib olla tingitud ioniseeriva kiirguse kasutamisest raseduse ajal diagnostilistel eesmärkidel.
- Samuti peetakse riskiteguriks diabeet rasedatel naistel.
- Need võivad olla tugevate ravimite või hormonaalsete kontratseptiivide võtmise tagajärjed, mida patsient nägi ilma arstiga nõu pidamata.
- Joomine ja krooniline alkoholism.
- Erinevad sugulisel teel levivad haigused võivad põhjustada loote närvi puudumist.
Kliiniline pilt
Neeru neeruperiood võib aastate jooksul ilmsiks muutuda. Kui raseduse ajal ei teostatud planeeritud ultraheli ja pärast lapse sündi ei kontrollitud beebi põhjalikult, siis saab haigust kindlaks teha üsna kogemata mitu aastat pärast sündi. Näiteks profiiliuuringu ajal tööl või koolis.
Kui lapsel on üks neer, võtab teine organ 75 protsenti oma funktsioonidest, nii et patsiendil ei esine ebamugavust. Mõnikord esinevad mõnikord ka neerupealiste kõrvalekalded, mis ilmnevad kohe pärast lapse sündi.
Vasiliku vastsündinute agenesis võib kahtlustada järgmiste sümptomite põhjal:
- Näo struktuuri nõrkused (laienenud ja ninakinnisus, näo puffiness, silma hüpertelorism).
- Aurikliidid asuvad madalal ja oluliselt painutatud. Tavaliselt jälgitakse seda kõrvu puuduva neeru osas.
- Lapse kehas on palju voldikke.
- Beebil võib olla suur kõhupiirkond.
- Lapsel on väike hingamisteede hulk. Seda nimetatakse kopsu hüpoplaasiaks.
- Vastsündinute jalad võivad deformeeruda.
- Täheldatud siseelundite tasakaalustatud asukoht.
Hoiatus. Seejärel võivad lapsed tekitada kaasuvaid sümptomeid - polüuuria, oksendamine, hüpertensioon ja dehüdratsioon.
Ühe neeru puudumine, nimelt agenees, on väga sageli seotud suguelundite tekke anomaaliatega. Naisel võib olla kaheharuline või üheauline emakas, samuti tema hüpoplaasia või tupe atresia. Poistel kaasneb patoloogiaga seemnerakkide puudumine spermatosoidides ja patoloogilised kõrvalekalded seedetraktis. See võib hiljem põhjustada kõhuvalu, impotentsuse, valulik ejakulatsiooni ja viljatust.
Kui raseduse ajal ei ole võimalik täpselt diagnoosida kõrvalekaldeid loote arengus, nimelt selgitada hüpoplaasiat, düsplaasiat või kahepoolset ageneesi, siis on soovitatav rasedus katkestada. Fakt on see, et sellised patoloogiad võivad põhjustada vere puudumist ja tõsiseid häireid loote neerude aktiivsuses.
Liigid
Ageneesi peamine liigitus toimub elundite arvu järgi:
- Kahepoolne agenees on mõlema organi täielik puudumine. See patoloogia on lihtsalt elu vastuolus. Kui rase naise ultraheliuuringu käigus leiti selline loote patoloogia ka hilises perioodis, on näidatud kunstlikud sünded.
- Parema neeru aplase on diagnoositud kõige sagedamini. Fakt on see, et kõigi inimeste õige neerud on vasakpoolsed. See on rohkem liikuv ja väiksem, seega on see haavatavam. Enamasti vastab vasakuline organ edukale neerufunktsioonile.
Oluline: kui mingil põhjusel vasak neer ei suuda kompenseerida õige organi puudumist, hakkavad patoloogia sümptomid ilmnema alates lapse sünnist. Sellisel lapsel tekib tulevikus neerupuudulikkus.
- Tavaliselt diagnoositakse vasaku neeru ageneesi, kuid seda on raskem läbi viia, sest õige elund on oma olemuselt vähem funktsionaalne ja mobiilne, mistõttu kompenseerib see halvendab seotud organi puudumist. Selles patoloogias ilmnevad kõik aplasia ja ageneesi klassikalised sümptomid.
Lisaks on ageneesi mitmeid vorme:
- Ühelt poolt keha katkestamine koos kuseteede säilimisega. See patoloogiline vorm praktiliselt ei ohusta tavalist inimelu. Kui teine keha tegeleb kahekordse koormusega ja inimene järgib tervislikku eluviisi, siis pole ohtu. Pealegi ei sega inimest midagi, mistõttu ta ei pruugi patoloogiat isegi teadlik olla.
- Ühelt poolt keha katkestamine koos kusepõie puudumisega. Kuseteede puudumise korral on täheldatud suguelundite anomaaliaid, seega ei ole täieliku elu küsimus.
Elundi aplaasia on jagatud mitmeks liigiks:
- Suurt aplasia esindab fibrolipomatoosne kude, milles on väikesed tsüstilised kaasatused. Samuti ei avasta see kusejuht ja nefronid.
- Väikest aplasia iseloomustab väike arv nefronite olemasolu, kusejuhtme esinemine suus. Kuid kuseteede enamasti ei jõua väga tihti neeru parenhüümini ja tugevalt leotada.
Diagnoosimine ja ravi
Tavaliselt diagnoositakse seda haigust nefroloog. Pärast kliinilise pildi ülevaatamist määrab arst järgmised uuringud:
- Kontrastatiivrograafia.
- Neerude ultraheli.
- CT
- Neeru angiograafia.
- Tsüstoskoopia
Ainus ohtlik ageneesi vorm on kahesuunaline. Kui sellised lapsed ei sure emakumis ega sünnituse ajal ega sündinud, nad surid esimestel päevadel pärast sündi kiire progresseeruva neerupuudulikkuse tõttu.
Täna, tänu perinataalse meditsiini arengule, on võimalus selliseid lapsi elada. Selleks viiakse neeru siirdamine kohe pärast sünnitust. Seejärel tuleb hemodialüüsi süstemaatiliselt teha. Kuid see on võimalik ainult siis, kui teostatakse loote arengu anomaaliate kiire diferentsiaaldiagnostika, mis kõrvaldab teiste kuseteede organite defektid.
Kõige soodsamad prognoosid annavad vasaku neeru või parema elundi aplaseid ja ühepoolset ageneesi. Kui patsiendil ei esine ebamugavust ega ebameeldivaid sümptomeid, siis peate kord aastas manustama uriini ja vereanalüüse ning hoolitsema ainult ainsa tervena elundiga, kellel on topeltkoormus. Oluline on mitte jooma alkoholi, mitte supresseeruda ja mitte süüa toitu. Arst annab igale patsiendile individuaalseid soovitusi, võttes arvesse tema keha tunnuseid.
Tähtis: raske preparaadi tekke ja aplasia korral võib vajalikuks osutuda hemodialüüs ja mõnikord siirdamine.
Väga harva on ageneesi juuresolekul registreeritud puue. See juhtub tavaliselt siis, kui 2a staadiumis on krooniline ebaõnnestumine. Seda nimetatakse kompenseeritud või polüureetiliseks. Sellega ainsa orel ei suuda sellega koormaga toime tulla ja tema tegevust kompenseerib maks ja muud elundid. Lisaks määratakse puude rühm sõltuvalt patsiendi seisundist.